Прозопагнозией, или лицевой слепотой, называют нарушение в работе мозга, при котором люди не могут различать лица, в том числе родственников и друзей. Из прошлых исследований известно, что прозопагнозия может быть как приобретенной, так и иметь форму генетического заболевания. Теперь ученые подробнее проследили, с какими неврологическими патологиями сочетается слепота на лица.
Термин «прозопагнозия» (от греческого prósōpon — «лицо» и agnōsía — «неузнавание») в 1947 году впервые ввел немецкий невролог Иоахимом Бодамер, но случаи неспособности узнавать лица известны еще с XIX века. Люди с таким нарушением не могут мысленно объединить разрозненные черты лица в одно целое. При этом они видят и часто описывают отдельные лицевые характеристики.
Лицевая слепота сильно осложняет жизнь, особенно в плане социальных контактов и связей, поскольку страдающие ею могут с трудом вспоминать лица близких или даже не узнавать себя в зеркале. Принято считать, что врожденный тип прозопагнозии встречается примерно у двух процентов населения. Но некоторые исследования показывали, что доля людей с легкими формами такого нарушения достигает 10 процентов.
В новой работе, которую опубликовал журнал Brain Communications, неврологи из американской клиники Мейо (Mayo Clinic) рассмотрели данные 336 пациентов с предполагаемой или диагностированной прозопагнозией за период с 2000 по 2023 год. Их анализ показал, какие неврологические нарушения связаны с этим диагнозом, и выявил некоторые другие важные детали.
Чуть больше половины пациентов — 55 процентов — были женщинами, а средний возраст начала заболевания составил около 66 лет. Это говорит о том, что хотя прозопагнозия может возникнуть в любом возрасте, она преимущественно проявляется на более поздних этапах жизни, особенно если речь о приобретенной форме. У четверти пациентов имелись другие расстройства зрительного восприятия, что указывает на вероятное наложение неврологических нарушений.
У 326 пациентов прозопагнозия оказалась приобретенной. Врожденную форму выявили у десяти человек, причем 80 процентов из них составили мужчины. Среди этих пациентов один человек страдал болезнью Нимана-Пика типа С, вызываемой мутациями генов NPC1 и NPC2. У другого предпосылкой для неврологической патологии послужила мутация гена FOXG1.
В 235 случаях (72,1 процента) приобретенная прозопагнозия была связана с неврологическими дегенеративными заболеваниями, а в 91-ом — с недегенеративными причинами. То есть нарушение развивалось либо по ходу прогрессирующей нейродегенеративной патологии, либо в результате единичного инцидента, такого как черепно-мозговая травма или инсульт.
Среди нейродегенеративных диагнозов у пациентов чаще встречались задняя корковая атрофия, синдром первичной прозопагнозии, деменция при болезни Альцгеймера и семантическая деменция. На долю каждого из них пришлось примерно по 10 процентов случаев в группе.
Наиболее распространенными недегенеративными диагнозами оказались инсульты (ишемические и геморрагические), эпилепсия и первичные опухоли мозга.
Авторы отметили, что в некоторых случаях, не связанных с дегенеративными заболеваниями, симптомы лицевой слепоты со временем ослабевали или исчезали. Признаки улучшения прозопагнозии наблюдались у пациентов с мигренью, синдромом задней обратимой энцефалопатии, делирием, гипоксической энцефалопатией и ишемическими инсультами.
Также неврологи обратили внимание на то, что некоторые пациенты со слепотой на лица выработали стратегии, облегчающие им жизнь. В частности, чтобы узнавать людей, они стали дополнительно опираться на другие органы чувств, такие как слух и обоняние.
Исследователи показали сложность и разнообразие причин, которыми может быть обусловлена лицевая слепота. Кроме того, работа обнадеживает выводом о том, что в отдельных случаях у взрослых прозопагнозия — это проходящее состояние.