Болезнь Паркинсона (БП) — хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), клинически проявляющееся преимущественно нарушением произвольных движений и тремором покоя.
В мире распространенность болезни Паркинсона на 100 тыс. населения составляет 120—180 случаев (в возрасте старше 60 лет — 1% от популяции), а заболеваемость 10—20 случаев на 100 тыс. населения. Т.е. данная патология это весьма частая патология. В Российской Федерации распространенность болезни Паркинсона на 100 тыс. населения составляет 139,9 случаев, а в возрасте старше 40 лет этот показатель существенно возрастает до 268,2 случаев на 100 тыс. населения. Предполагают, что с увеличением среднего возраста населения в ближайшие годы распространенность болезни Паркинсона в популяции будет увеличиваться, кроме того есть предположения, что у лиц перенесших новую коронавирусную инфекцию COVID-19 риск развития болезни Паркинсона возрастает (однако, на сегодняшний день это только гипотеза, требующая серьезного статистического и объективного подтверждения).
В основе патогенеза развития болезни Паркинсона лежит повреждение особых зон мозга - дофаминергических нигростриарных нейронов и накопление белка альфа-синуклина (αSyn). Стоит заметить, что болезнь Паркинсона является преимущественно спорадическим заболеванием (85—95% случаев), семейный анамнез прослеживается всего лишь в 5—15% случаев по данным различных источников. Тем не менее в настоящее время доказано, что , как спорадические, так и семейные случаи, зачастую обусловлены генетическими мутациями генов SNCA, LRRK2, PRKN, DJ1, PINK1 и ATP13A2 и мн. др. Несомненно болезнь Паркинсона патология мультифакториальная, т.е. помимо генетической мутации для развития клинической симптоматики необходимо воздействие каких-либо дополнительных факторов (травма, стресс, интоксикация, инфекции, сопутствующие заболевания и т.д.).
В зависимости от доминирования в клинике того или иного симптома выделяют три клинических формы болезни Паркинсона:
- акинетико-ригидно-дрожательную (60—70%), т.е. у пациента есть скованность в руках и ногах и тремор в покое;
- акинетико-ригидную (15—20%), т.е. у пациента есть скованность, но нет тремора;
- дрожательную (5—10%), т.е. есть тремор, но нет скованности.
В отношении клинической стадии заболевания общепризнанной является следующая классификация стадий (степеней тяжести) болезни Паркинсона:
Стадия 0. Двигательные проявления отсутствуют;
Стадия 1. Односторонние проявления заболевания;
Стадия 2. Двусторонние проявления заболевания без постуральной неустойчивости;
Стадия 3. Умеренно выраженная постуральная неустойчивость, возможно самостоятельное передвижение;
Стадия 4. Значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии передвигаться;
Стадия 5. При отсутствии посторонней помощи пациент прикован к постели или инвалидному креслу.
Специалисты чаще используют модифицированную шкалу Хен и Яр (Hoehn, Yahr, 1967), которая впервые была опубликована в журнале «Neurology» Маргарет Хён и Мелвином Яром и официально утверждена в 1967 году. При этом шкала Хен и Яр существенно не отличается от представленной выше.
Клинические проявления болезни Паркинсона принято разделять на моторные (т.е. двигательные) и немоторные (не связанные с движением).
Среди моторных симптомов заболевания следует выделить: брадикинезию (замедленность движений), ригидность (скованность в мышцах), тремор покоя (тремор появляется только в состоянии покоя, но полностью исчезает во время сна, существенно уменьшается при волевом усилии), постуральную неустойчивость (шаткость).
К немоторным проявлениям болезни Паркинсона относят: нарушения обоняния, вегетативные проявления (дисфункция желудочно-кишечного тракта, мочеиспускания, половую дисфункцию, нарушение потоотделения, постуральную гипотензию, себорею), аффективные нарушения, нарушения сна, психотические нарушения, когнитивные нарушения.
На ранних стадиях болезни Паркинсона основными клиническими проявлениями становятся: нарушения обоняния, вегетативные нарушения (дисфункция желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), мочеиспускания, половой функции, потоотделения, постуральная гипотензия, себорея), аффективные нарушения, нарушения сна, чувствительные нарушения.
Доклиническая диагностика болезни Паркинсона на сегодняшний день не получила широкого распространения, наибольшей чувствительность в рамках доклинической диагностики обладают специальные обонятельные тесты (но с пандемией COVID-19 их специфичность заметно снизилась), тесты на оценку почерка, генетические исследования при наличие семейного анамнеза.
Иногда первым симптомом при болезни Паркинсона, который приводит пациента к врачу является односторонняя боль в плече, изменение осанки, наличие остеопороза (частое заболевание-спутник болезни Паркинсона) и т.д.
В целом диагностика болезни Паркинсона на стадии развернутой клинической симптоматики, как правило, не вызывает сложности, при осмотре невролог выявляет ряд характерных изменений, четко указывающих на данное заболевание. Инструментальные методы исследования (магнитно-резонансная томография, электроэнцефалография и т.д.) применяются, как правило, только для исключения конкурентных причин и при болезни Паркинсона не обладают какой-либо специфичностью.
Типичный набор жалоб пациента с болезнью Паркинсона:
· тремор (мелкое дрожание конечностей и/или головы). Обычно возникает в покое, уменьшается при попытке двигать конечностями;
· скованность в мышцах — усиливается при повторных движениях (каждое движение выполняется все сложнее);
· нарушение походки (ходьба мелкими шаркающими шажками);
· частые падения (возникают из-за развившейся неустойчивости пациента);
· замедленность движений;
· бедность мимики (отсутствие мимики, лицо практически не выражает эмоций);
· ухудшение памяти, замедление скорости мышления;
· эмоциональные нарушения;
· повышенное слюноотделение и т.д.
Среди патологий которые можно спутать с болезнью Паркинсона следует выделить эссенциальный тремор (или так называемый доброкачественный тремор) - в данном случае тремор возникает не в покое, а наоборот при силовом напряжении.
Лечение болезни Паркинсона строго индивидуально, разнообразие препаратов которые применяются при лечении болезни Паркинсона довольно велико, однако их можно разделить условно на 1. препараты леводопы и 2. все остальные препараты.
Около 40 лет назад применение леводопы произвело буквально революцию в лечении болезни Паркинсона. На сегодняшний день это по-прежнему наиболее эффективные препараты, однако назначение их должно быть своевременным и оправданным, не желательно начинать лечение болезни Паркинсона сразу с данной группы препаратов, оптимальным является назначение препаратов леводопы пациентам в возрасте старше 65-70 лет. Однако, к сожалению, бывают ситуации, когда специалисты вынуждены назначать данные препараты пациентам с выраженным прогрессирование болезни Паркинсона в гораздо более раннем возрасте (уже в 40-50 лет). Большинство препаратов для лечения болезни Паркинсона преимущественно влияет на скованность (ригидность) и мало влияет на тремор. При выраженных стадиях заболевания применяются методы введения препаратов (гель леводопа-карбидопа) через гастроеюнальную стому с помпой, метод относится к категории высокотехнологичных видов медицинской помощи. В некоторых случаях при выраженном треморе применяют нейрохирургическое лечение - криодеструкцию зоны головного мозга - таламуса (криоталамотомия). Еще одним инвазивным современным методом коррекции болезни Паркинсона является глубокая стимуляция мозга (DBS - Deep Brain Stimulation) - это нейрохирургический метод управляемого воздействия на определённые мишени в головном мозге с помощью электрических импульсов малой силы.
Методы реабилитации при болезни Паркинсона очень разнообразны. Основа реабилитации, разумеется, лечебная физкультура. Особенно хорошо лечебная физкультура влияет на коррекцию стереотипных патологических поз при болезни Паркинсона - синдром Пизанской башни и камптокормию (особенно на стадии их профилактики!).
Лечебная физкультура может применяться в следующих вариантах - активно-пассивная классическая гимнастика, степ-гимнастика, фитбол-гимнастика, механотерапия, стабилотренинг (или баланс-терапия), технологии биологической обратной связи, ПНФ-терапия, нейромышечная активация, роботизированные методы механотерапии, эллиптическая тренировка, танц-терапия (очень популярная методика при болезни Паркинсона) и мн.др.;
Из физиотерапевтических методов наиболее эффективными и перспективными методиками являются транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС) и ритмическая периферическая магнитная стимуляция.
Транскраниальная магнитная стимуляция cовременная неинвазивная методика, позволяющая напрямую стимулировать нейроны коры головного мозга. Процедура ТМС состоит из серии импульсов с определенной частотой, при этом различают низкочастотную стимуляцию (1 Гц и менее) и высокочастотную стимуляцию (более 5 Гц). Низкочастотная стимуляция вызывает тормозные воздействия, а высокочастотная — возбуждающие. Для транскраниального воздействия используются магнитные индукторы (койлы) различной конструкции. Они бывают с системой дополнительного (принудительного) охлаждения и без него. А по форме — кольцевидными, двойными и двойными угловыми (в виде прямой и изогнутой цифры «8»). Выбор индуктора зависит от того, насколько мощным и сфокусированным необходимо получить магнитное поле.
Койл (магнитный индуктор) размещают над кожей (волосами) в проекции выбранной для стимуляции зоны. Воздействие на мозговую ткань может иметь различную интенсивность и проводится в нескольких режимах: монофазный, когда стимул подается в одном направлении и имеет вид быстро нарастающий и экспоненциально спадающей кривой; монофазный парный, состоящий из двух разделенных паузой монофазных стимулов, причем каждый из них может иметь свои параметры; бифазный с стимулом в виде одиночной затухающей синусоиды; burst-бифазный — в форме серии бифазных стимулов. Процедура ТМС обычно длится 20–40 минут, включает 1–3 сессии по 100–200 высокочастотных или низкочастотных ритмичных стимулов. Зоны воздействия и режимы могут комбинироваться друг с другом, с различиями по полушариям и точками приложения. Программа подбирается индивидуально в зависимости от терапевтических задач, этиологии заболевания, клинического ответа на проводимую стимуляцию. Сеансы ТМС могут проводиться ежедневно или 1 раз в несколько дней. В среднем на курс требуется 7–10 процедур, повторение курса ТМС рекомендуют в среднем через 3 месяца. Есть данные, что процедура ТМС непосредственно перед занятием ЛФК существенно увеличивает эффективность лечебной гимнастики.
Ритмическая периферическая магнитная стимуляция, например, технология HIMALAS обладает высоким эффектом в коррекции мышечной ригидности, уменьшении проявления камптокормии и синдрома Пизанской башни, улучшает моторику кишечника, способствует уменьшению болевых феноменов. Кроме того, аппарат HIMALAS PRO может применяться в процессе занятий лечебной гимнастикой для закрепления эргономики двигательных и статодинамических паттернов.
Среди других методов физиотерапии при болезни Паркинсона могут весьма успешно применяться TECAR-терапия, ударно-волновая терапия и др. В рамках нейропсихологической помощи применяется: нейрокогнитивный тренинг (например, весьма эффективна отечественная технология "Светофон"), нейропсихологическая релаксация, нейромышечная релаксация по Джекобсону и т.д.
Методическое пособие для пациентов: Лечебная физкультура при болезни Паркинсона. Издательские решения, 2019, 198 с. ISBN: 978-5-4496-8193-5.
Видео комплекс лечебной физкультуры при болезни Паркинсона для самостоятельного выполнения
