Закон Мерфи жесток и неумолим как хроника объявленной смерти. И гласит он, что «если что-то может пойти неправильно – оно обязательно пойдет неправильно». Однако, жизнь всегда находит вывод. И, не смотря на всю лапидарность этого принципа, при развитии человеческого организма чаще всего все идет как надо (в противном случае, эмбрион или плод, погибают и самооабортируются задолго до рождения). Но «досадные» недоразумения все-таки случаются. Иногда. И пищевод, с его диалектической анатомией – не исключение.
Исходя из того, где расположен этот орган и как он «проходит« по организму, пороки развития пищевода считаются одними из самых сложных для коррекции, и, в тоже время, одними из самых распространенных.
Чтобы проникнуться знанием о том, почему в данном органе можно встретить именно такие пороки, следует посмотреть на то, как он развивается.
Эпителий пищевода образуется из прехордальной пластинки, расположенной в энтодерме передней кишки, а остальные оболочки – из мезенхимы.
В ходе своего развития эпителий пищевода претерпевает множественные превращения. Сначала выстилка пищевода представлена однослойным призматическим эпителием. Но в возрасте 4-х недель он становится двухслойным. После этого начинается интенсивный рост эпителия, который приводит к полному зарастанию просвета этой трубки (можно сказать, что на определенном этапе развития – это паренхиматозный орган. Шутка). Разросшиеся клетки, постепенно подвергаются распаду, и к 3-ему месяцу внутриутробного развития эпителий снова становится полой трубкой, но выстлан он уже многорядным мерцательным эпителием. С 4-ого месяца мерцательные клетки постепенно сменяются пузырьковидными (содержащими в цитоплазме гранулы гликогена) клетками, которые превращаются в плоские. Начиная с 6-ого месяца эпителий становится многослойным плоским. Причины этих эволюций эпителия в настоящее время до конца не ясны. Однако, у новорожденных детей еще можно встретить островки мерцательных клеток. Скорее всего это является индивидуальной особенностью т.н. недоношенных и незрелых младенцев – детей, рожденных в должный срок (доношенных), но по разным причинам не завершивших свое внутриутробное развитие.
Однако, с рождением ребенка онтогенез не заканчивается. И, несмотря на то, что большую часть жизни человека эпителий пищевода многослойный плоский и неороговевающий, у пожилых людей в поверхностных слоях могут появляться островки ороговения. Вопрос о том, считать ли это патологией или вариантом нормы, однозначно не решен. С одной стороны появление ороговевающего эпителия, в ряде случаев, является предраковым состоянием, но с другой, у большинства млекопитающих пищевод выстлан именно ороговевающим эпителием – и ничего страшного не происходит.
Вообще говоря, на примере пищевода хорошо видно, что онтогенез – это не всегда кратное и утрированное повторение филогенеза (хотя бы по той причине, что ни у одного из представителей хордовых нет паренхиматозного пищевода). Вообще, пищевод есть не у всех позвоночных, например у рыб это передняя кишка – относительно короткий отрезок пищеварительного тракта, отделенный складкой слизистой оболочки от средней кишки. У селахий и ганоидных ее конец, ближайший к средней кишке, постепенно расширяется, и превращается в желудок. У хвостатых амфибий желудок лежит вдоль длинной оси тела, и между ним и пищеводом есть постепенный переход. У бесхвостых – между пищеводом и желудком появляется выраженное сужение, а желудок уже располагается поперечно. У рептилий пищевод относительно длиннее, и резко отграничен от желудка. У птиц – длина пищевода увеличивается вместе с шеей, кроме того, у некоторых из этих животных, в пищеводе появляется специальное расширение – зоб, где происходит дополнительная механическая и химическая обработка пищи. Наибольшей дифференцировки пищевод и желудок достигают у млекопитающих: у них пищевод не только удлиняется, но и приобретает два мышечных слоя.
За время онтогенеза пищевод серьезно меняется не только «качественно», но и «количественно». Совершенно очевидно, что пищевод новорожденного короче, чем у взрослых. Кроме этого, он и начинается несколько выше – на уровне между III и IV шейными позвонками. Опущение пищевода происходит постепенно, до возраста 12 – 13 лет, когда останавливается на «взрослом» уровне. Однако, у стариков пищевод может еще сильнее опуститься – до уровня первого грудного позвонка.
Увеличение длины пищевода оценивают по отношению к росту. Так, у новорожденного это соотношение составляет 1 : 0,53, в возрасте 2 – 4 лет – 1:0,48, в 14 – 20 лет – 1:0,27. Существует, также формула Bischoff, по которой дается длина пищевода (y) в зависимости от длины тела (х) – y=0,2х + 6,3. Таким образом можно рассчитать длину пищевода, зная только рост. Это важно для клинической практики при выборе длины желудочного зонда.
Именно такая непостоянная протяженность пищевода и его непростой онтогенез требуют особых условий кровоснабжения и иннервации. Так, кровоснабжения пищевода осуществляется из трех основных источников: верхняя треть – из бассейна нижней щитовидной артерии, грудная часть – напрямую от аорты, а брюшная часть – из бассейна левой желудочной артерии. Венозный отток осуществляется по одноименным венам. С иннервацией еще интересней. Иннервация пищевода осуществляется аж из четырех независимых нервных сплетений – адвентициального, субадвентициального (расположенного на поверхности мышечной оболочки), межмышечного (расположенного в прослойке соединительной ткани между наружным и внутренним слоями) и подслизистым – расположенным в подслизистой основе. Все это разнообразие сообщается с ЦНС посредством ветвей блуждающего нерва и симпатического ствола. К слову сказать, дальше, по ходу ЖКТ, мы еще ни раз столкнемся с аналогичными трудностями.
Так или иначе, зная эти детали, можно сразу предположить какие врожденные патологии могут встречается в данном органе.
Самым редким и тяжелым пороком считается агенезия – полное отсутствие пищевода. Как правило, этот порок сочетается с множеством других и приводит в гибели в пре- или перинатальном периоде.
Далее идут атрезия и стеноз пищевода. Впервые атрезию пищевода описал в 1697 году Т. Гибсон. Атрезия – это ситуация, при которой просвет у пищевода отсутствует, в свою очередь стеноз – это резкое сужение просвета. Частота встречаемости этих пороков, приблизительно, 0,3 на 1000 живорожденных. В свою очередь, при исследовании абортированных и погибших в перинатальном периоде, частота достигает уже 1,7%. Все атрезии пищевода разделяют на пять групп (рис. 1). В большинстве случаев этого порока образуется сообщение (формируются свищевые ходы) между пищеводом и дыхательными путями. Примерно в 50% случаев атрезия и стеноз пищевода сочетаются с другими врожденными пороками развития.
В основе развития этого порока лежит нарушение формирования ларинготрахеальной перегородки в процессе отделения от передней кишки трахеопульмонального зачатка (да, легкие – это тоже часть пищеварительной трубки). При микроскопическом исследовании материала, полученного в ходе оперативного лечения или патологоанатомического исследования свищевых ходов, удается обнаружить выстилку из многослойного плоского эпителия или мерцательного эпителия. По тому, какой тип выстилки преобладает, можно предположить срок, на котором что-то пошло не так.
В том случае, если пищевод не имеет просвета (атрезия), можно предположить нарушение процесса реканализации пищевода. Таким образом, стеноз или атрезия пищевода трахеопищеводным свищом можно считать ранним пороком, а просто атрезию или стеноз – относительно поздними.
Но даже если вы взрослый человек, и родились без видимых пороков, это еще не значит, что пищевод не доставит вам неудобств. Сейчас мы оставим в стороне воспалительные и онкологические заболевания – все-таки для того, чтобы «заработать» эти проблемы, необходимо приложить усилия. А поговорим мы о таком состоянии, как диффузный спазм пищевода.
В медицине принято выделять две формы этого состояния: первичная (идиопатическая) и вторичная – возникшая на почве каких-либо других (как правило воспалительных заболеваний пищевода). Если со второй все ясно, то о причинах первой нет даже предположений, понятно только. что это связано с нарушением иннервации стенки пищевода. Чаще всего она возникает самопроизвольно – ни с того, ни с сего.
Человек сидит, и спокойно принимает привычную (это важно) пищу, комфортной для него температуры, консистенции и органолептики (впрочем, приступ может случиться и при проглатывании воды, и даже, слюны). Как вдруг все его существо пронизывает резкая боль. Боль локализуется в области груди и межлопаточном пространстве. Отдает в спину, шею, уши (!!!), нижнюю челюсть и верхние конечности. Если болевой приступ не проходит в течении нескольких минут, следует звонок в скорую. И заезд с музыкой в приемное отделение ближайшей больницы. Там пациенту выполняют ЭКГ, берут анализы крови на маркеры острого инфаркта миокарда. И, когда выясняют, что с сердцем все в порядке, начинают чесать голову и направляют на рентгенологическое исследование. Там делают снимок – и видят ровным счетом ничего. Если приступ купирован, то пациент отправляется домой до следующего раза. Если нет – то приходится ждать местного доктора Хауса, который додумается сделать рентгенографию с контрастированием. Пациент выпивает т.н. «бариевую кашу» – взвесь сульфата бария в теплой воде и становится под живительные Х-лучи. И в этот момент в лаборантской, а потом и в ординаторской, раздается вздох удивления. Потому что на снимке пищевод выглядит в виде четок или штопора (кому, что ближе) (Рис. 2). Следующей, логичной мыслью для любого эскулапа будет посмотреть, как это все выглядит изнутри, т.е. провести ЭГДС. Но не тут-то было – при попытке ввести зонд, пищевод как бы говорит: «Ой всё», и устраивает новый приступ. Так что исследование становится если не невыполнимым, то очень затруднительным. Так и будет теперь маяться наш пациент в ожидании новых приступов.
Поскольку причины первичного диффузного спазма пищевода не известны, то и лечения нет. Считается, что назначение антидепрессантов и седативных препаратов способствуют снижению вероятности повторных приступов. Но это не точно.
Так что берегите свой пищевод смолоду (со 2-й недели гестации) и не читайте перед обедом того, что может вас расстроить!
Список использованной литературы:
1. Алмазов И.В., Султанов Л.С. Атлас по гистологии и эмбриологии. – М.: Медицина,1978
2. Андронеску А. Анатомия ребёнка – Бухарест: издательство «Мередиане», 1970
3. Большая медицинская энциклопедия /глав. Ред. А.Н. Бакулев/ Том VII. Изд. 2 – М.: Советская энциклопедия, 1958
4. Быков В.Л. Частная гистология человека (краткий обзорный курс). 2-е изд. – СПб.: СОТИС, 1997
5. Гарстукова Л.Г., Кузнецов С.Л., Деревянко В.Г. Наглядная гистология. Общая и частная – М.: МИА, 2008
6. Данилов Р.К. Гистология, Эмбриология, Цитология. Учебник для студентов медицинских ВУЗов. – М.: МИА, 2006
7. Гистология. Под ред. Ю.И. Афанасьева, Н.А. Юриной. /издание 5-е, переработанное и дополненное/ - М.: Медицина, 1999
8. Гистология, цитология и эмбриология. Атлас. Под ред. О.В. Волковой, Ю.К, Елецкого – М.: Медицина, 1996
9. Кузнецов С.Л. Пугачёв М.К. Лекции по гистологии, цитологии и эмбриологии. – М.: МИА, 2004
10. Основы теоретической анатомiи П. Лесгафта. Часть I – II. Издание 2-е, исправленное. – СПб.: «Т-во Художественной Печати», 1905
11. М.Г. Привес, Н.К, Лысенков, В.И. Бушкович. Анатомия человека – СПб.: Гиппократ, 1999
12. М.Р. Сапин, Г.Л. Билич. Анатомия человека /3-е издание исправленное и дополненное/ Том II. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012
13. Синельников Р.Д. Атлас анатомии человека в трёх томах. Том II. Учение о внутренностях и сосудах / изд. 2-е перераб. и доп. – М.: Медицина, 1963
14. Тератология человека. Под ред. Г.И. Лазюка. – М.: Медицина, 1979
15. Тонков В.Н. Учебник анатомии человека /издание 5-е, переработанное/. Том I – Л.: МЕДГИЗ, 1953
16. Тортора,Джерард. Анатомия. Физиология : Фундаментальные основы : [перевод с английского] / Джерард Тортора. Брайан Дерриксон. – 15-е издание. – М.: Эксмо, 2023
17. Хирургические болезни детского возраста: Учеб.: В 2 т. / Под ред. Ю.Ф. Исакова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006
18. А. Хэм, Д. Кормак. Гистология /пер. с англ. Л.И. Вайсфельд, кбн В.А. Отрощенко. Под ред. дмн Ю.И. Афанасьева, дбн Ю.С. Ченцова/ - М.: МИР – 1983
19. Энтони Л. Мешер Гистология по Жункейре. Учебное пособие. Атлас. /пер. с англ. Под ред. проф. В.Л. Быкова/ - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2022
Автор: Артемий Липилин