Авторы:
Е. П. Харченко — доктор мед. наук, профессор, главный специалист Института физиологии им. И. М. Сеченова,
М. Н. Тельнова — врач-невролог, Санкт-Петербург
По данным медицинской статистики в списке нарушений развития нервной системы детей (см. табл.) первенствуют когнитивные, речевые и языковые расстройства, а также нарушения развития координации (НРК). Последние проявляются чаще всего в нарушениях грубой и тонкой моторики, хотя и не исчерпывается ими. В зависимости от страны НРК затрагивают 1,9—19 % детей дошкольного и школьного возраста, в среднем 5—6 % (преимущественно мальчиков), и сохраняются со взрослением, являясь «скрытой проблемой» общества, поскольку часто не распознается из-за недостаточной осведомленности и необходимости участия в диагностике специалистов разного профиля. Столь широкий диапазон колебания распространенности НК обусловлен различиями в строгости критериев его определения. Трудности с моторикой у детей с НКР чаще рассматриваются как «мягкие» (по сравнению с очевидными нарушениями в случае детского церебрального паралича) и не заслуживающие специального внимания и коррекции, хотя выраженность симптоматики может сильно варьировать.
Распространенность некоторых патологий
Патология / Частота на 100 человек
Детский церебральный паралич — 0,1500
Синдром Дауна — 0,1677
Синдром Туретта — 0,5000
Нарушения аутистического спектра —0,6500
Дискалькулия — 3,0000
Синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) — 5,0000
Интеллектуальная недостаточность — 5,5000
Дислексия — 6,0000
Нарушение координации — 6,5000
Специфические расстройства речи — 7,4000
Нарушения произношения — 10,00
Превосходя по распространенности синдром аутистического спектра и синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) и перекрываясь с ними значительно по симптоматике, НРК оказывается наименее изученным и гетерогенным нарушением развития, проявляющимся различными фенотипами вне этиологической связи с такими патологическими состояниями, как детский церебральный паралич, мышечные дистрофии, нарушения зрения либо интеллектуальная недостаточность.
НРК встречается во всех культурах, расах и социоэкономических слоях. Существуют расхождения по поводу определения и диагноза его. Симптоматика НРК проявляется уже на ранних этапах становления моторики (ползания и ходьбы) растущего ребенка, координация его движений не соответствует возрасту, его грубая и тонкая моторика характеризуются как «неуклюжие». Терминология НРК установилась в медицинской литературе лишь в последнее время. Поначалу использовался термин «неуклюжие дети». Не прижился и термин «диспраксия развития», под которой подразумевалось нарушение или незрелость организации движения, поскольку у пациентов обнаруживаются дисфункция процесса формирования идей, планирования моторики и исполнения движения, а многие пациенты с НРК имеют проблемы с языком, перцепцией и рассуждением. Неспособность к невербальному обучению некоторыми исследователями рассматривается как нейропсихологическое нарушение, но она не была включена в диагностический критерий НРК, так как присутствует и при синдроме Аспергера и неспособности к специфическому обучению.
Накапливающиеся данные свидетельствуют об уникальности и нозологической самостоятельности НКД, что особенно проявляется в организации их мозга и частой сочетаемости его с другими нарушениями развития нервной системы и поведения (СДВГ, нарушения аутистического спектра, специфические языковые расстройства, специфическая неспособность к обучению, дислексия). Некоторые из сопутствующих заболеваний настолько сильно ассоциированы с НРК, что оно рассматривается как неотъемлемое проявление этих заболеваний. К примеру, до 50 % детей с НКД имеют основные симптомы СДВГ: дефицит внимания, гиперактивность и импульсивность.
Определение НРК
Предложено несколько вариантов критериев диагностики НРК. По последней версии Международной классификации болезней НРК названо как «специфическое нарушение развития моторной функции» (СНРМФ) и определяется как нарушение, в котором главным признаком является серьезное отклонение в развитии моторной координации, которое не объяснимо только в понятиях общей интеллектуальной недостаточности либо в терминах какого-либо врожденного или приобретенного нейрологического нарушения. Это определение исключает аномалии походки и передвижения, изолированное отсутствие координации и моторные нарушения, вторичные по отношению к умственной задержке или к другим медицинским и психосоциальным нарушениям. При диагностике СНРМФ уточняется подгруппа специфической области нарушения моторики (грубой или тонкой) и следует формулировать двойной диагноз, если СНРМФ сочетается с другими нарушениями развития и поведения.
По рекомендации Европейской академии по детской инвалидности диагностика НРК включает 3 критерия.
- Двигательная способность существенно ниже ожидаемой для данного хронологического возраста ребенка и соответствующим возможностям для приобретения умений. Бедная двигательная способность может проявляться: а) в плохом балансировании, неуклюжести, падениях и ударениях о предметы или б) в постоянной трудности приобретать базовые моторные умения (ловить, бросать, ударять, бегать, прыгать, скакать, разрезать, раскрашивать, рисовать, печатать, писать). Отмечается задержка стадий развития поз: ползание, сидение, ходьба.
- Нарушения по критерию 1 мешают выполнению повседневной жизненной активности и успехам в учебе (например, в становлении вербальной активности, в самообслуживании и заботе о себе, овладении письмом, развлечениях и играх).
- Нарушение координации моторики не объяснимо только задержкой умственного развития, если оно имеется. Оно не может быть объяснено каким-либо врожденным либо приобретенным неврологическим нарушением или какой-либо сильной психосоциальной проблемой (например, дефицитом внимания или сильной психосоциальной проблемой, например, депривацией).
Диагностика НРК
Поводом для обследования ребенка на НРК часто служат обращения родителей, нянь или учителей из-за озабоченности необычной неловкостью ребенка или задержкой у него становления грубой и тонкой моторики, нередко сопровождающейся дискоординацией оральной моторики. Начало НРК (СНРМФ) обычно становится очевидным к 5 годам. Если же ребенок в возрасте 3—5 лет проявляет выраженные моторные нарушения при наличии адекватных возможностей обучения и исключении других причин задержки развития моторики (депривация, генетические синдромы, нейродегенеративные заболевания), диагноз НРК (СНРМФ) допустим на основании не менее двух обследований ребенка, выполненных с интервалом по крайней мере в 3 месяца.
Факторы риска возникновения НРК: преждевременные роды, малый вес плода при рождении, самостоятельное хождение лишь в 15 месяцев либо позже, повышенный вес или ожирение, проблемы с вниманием, социальной коммуникацией, с повторением неслов, правописанием и чтением. Выявляются и уточняются они первоначально с помощью вопросника.
Вопросы, задаваемые родителям для выявления у ребенка возможного НРК
Рожден ли ребенок преждевременно и как рано?
Какой вес ребенка при рождении?
В каком возрасте ребенок стал ходить самостоятельно?
Характеризуете вы (либо кто-то другой) вашего ребенка неуклюжим?
Имеет ли ваш ребенок трудности в повседневной жизни с одеванием (включая застегивание пуговиц и завязывание шнурков), чисткой зубов, пользованием ножа и вилки при приеме пищи?
В каком возрасте ребенок научился езде на двухколесном велосипеде?
Имеет ли ребенок трудности с тонкой моторикой (письмом, копированием, вырезанием)? Меняет ли доминантность руки?
Имеет ли ребенок трудности с грубой моторикой: умеет ли бросать и ловить мяч, участвует ли в спортивных соревнованиях, в физкультурных классах?
Имеются ли члены семьи с диагнозом НРК, синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) и неспособностью к специфическому обучению?
Клиническое обследование включает оценку неврологического статуса (и исключение других нарушений моторики или нервной системы), эндокринного статуса (ожирение, гипотиреоз, генетические синдромы), состояние сенсорных систем (особенно зрения и вестибулярного аппарата), эмоционального и поведенческого статуса (система внимания, аутистическое поведение, самооценка) и когнитивных функций с учетом информации об успеваемости в школе, если ребенок посещает школу.
Компоненты нейромоторного обследования при риске НРК
Черепно-мозговые нервы:
• исследование движения глаз,
• анализ полей зрения,
• реакция зрачков на свет,
• закрытие и открытие глаз,
• лицевая мускулатура,
• способность пить через соломинку и копировать поцелуй.
Сила и гибкость костно-мышечной системы:
• пальпация мышц и выяснение их текстуры,
• оценка гибкости суставов,
• оценка качества и интенсивности хватания.
Моторное планирование:
• проверка состояния грубой моторики (бег, прыгание, скакание, балансирование на одной ноге и т. п.),
• проверка тонкой моторики (застегивание пуговиц и «молнии», манипуляция ножницами, завязывание шнурков),
• выявление доминантности руки (или ее отсутствия).
В дошкольном возрасте дети с НРК не осознают свои трудности, и их особенности не замечаются сверстниками. Но с отставанием в выполнении школьной программы их трудности становятся очевидными как для самих детей с НРК, так и их одноклассникам, и постоянное переживание ребенком собственных проблем с моторикой приводит к последующим более серьезным, чем сама проблема с моторикой, хроническим психологическим изменениям (тревожности, депрессии), отражающимся на всех аспектах качества жизни и удовлетворенности ею, особенно при сочетании НРК и СДВГ. В школе учителя отмечают, что дети с НРК имеют мало друзей и социально более изолированы, у них низкие показатели самооценки, они избегают уроки физкультуры, коллективные игры и командные спортивные состязания. Самосознание собственной неадекватности их моторной способности, по-видимому, усиливаются при контактах со сверстниками. При более высоком интеллекте дети с НРК лучше противостоят психологическим осложнениям.
При взрослении НРК усугубляет сниженное участие по обеспечению жизнедеятельности, физической и социальной активности, низкую самооценку и компетентность в физических и социальных областях, изолированность от внешнего мира. Возможно, этим объясняется преобладание среди покинувших вуз студентов с НРК, а среди пациентов психических клиник — взрослых с НРК. Поведенческие проблемы, как и проблемы социального взаимодействия, имеют тенденцию долго персистировать и затрагивают родителей, порождая озабоченность о судьбе их детей в обществе. Родители считают, что проблемы их детей с НРК ограничивают их самих в социальной активности.
Из-за ограниченности вовлечения детей и подростков с НРК в свойственную детям активность они ведут преимущественно сидячий образ жизни и имеют сниженные кардио-дыхательные и физические показатели, что приводит к избыточности веса/ожирению и соответственно к повышенным, по сравнению с нормально развивающимися детьми, рискам возникновения сердечно-сосудистых заболеваний. По данным разных исследований, дети с НКР имели больший индекс массы тела, большие значения окружности талии, большие отложения жира, по сравнению со сверстниками, и уступали им в показателях физических тестов (например, в прыжках в длину, тройном прыжке, ходьбе на дистанцию), гибкости, мышечной силы. По физиологическим показателям отмечалась слабость дыхательной системы, быстрая утомляемость от физической нагрузки, более высокие частота сердечного ритма и показатели свертывающей системы крови.
Перечень психомоторных отклонений при НРК дополняют нарушение балансирования, измененная походка по длине шага и наклону корпуса тела, трудности со зрительно-пространственным процессингом, слабая зрительная память, проприоцептивная дисфункция, проявляющаяся в трудностях распознавания положения ног относительно корпуса тела и поддержании позы, незрелость движений — большая длительность исполнения движения и плохой контроль за ними, неправильное держание ручки или карандаша (особенно при письме). Чем больше задача требует привлечения информации, тем труднее ребенку интегрировать ее для выполнения задачи, так как необходимо участие зрительного контроля, воображения моторики, использование контроля и исполнительское планирование. Поэтому многие дети отказываются от исполнения заданий (тестов), особенно усложненных, из-за убежденности в неспособности выполнить их, что свидетельствует о роли эмоционального фактора в избегании повседневной активности. Они не способны выполнять задания, ассоциированные с ментальным воображением и по-другому адаптируются при сенсорно-моторных изменениях: им нужны более сильные различия между сенсорными и моторными сигналами, чтобы обучиться адаптироваться, что, возможно, обусловлено влиянием более высокого уровня «шума» в сенсорной и моторной системах либо в системе распознавания ошибок и их коррекции.
Некоторые исследователи полагают, что НРК связано с дефицитом в способности использовать внутренние модели контроля моторики, что нарушает соответственно способность научаться движениям. Это подкрепляется выявлением нарушения явного и скрытого движения глаз, динамического постурального контроля, мануального контроля в задачах, которые варьируют в своей сложности, и моторного воображения положения рук и всего тела. В целом эти данные поддерживают гипотезу о дефиците предсказательного контроля по всем эффекторным системам. Для понимания трудностей ребенка с НКР обратимся к описаниям нарушений их мозга.
Особенности мозга при НРК
Данные по исследованию мозга пациентов с НКР современными методами нейровизуализации показали, что в основе его лежит множество структурных отклонений с бесспорной вовлеченностью в НРК мозжечка, базальных ганглиев, теменной доли и медиальной орбитофронтальной и дорсолатеральной областей лобной доли.
Анализ диффузно-тензорной томографией изменений общей микроструктуры белого вещества мозга детей при нарушении моторики и внимания показал, что как изолированные НКР или СДВГ, так и их сочетание обусловлены нарушением в области мозолистого тела. У детей с НРК фракционная анизотропия была снижена в мозолистом теле, теменной доле и в левом продольном пучке. Нередкое сочетание НКР с СДВГ и/или нарушениями аутистического спектра побудило к сопоставлению картины связей в мозге как при изолированном нарушении, так и при их сочетаниях. Показано, в частности, что картина изменения связей мозга при НКР не зависела от сопутствующего аутизма. Сравнение картин мозга в покоящемся состоянии у нормально развивающихся детей и их сверстников с НРК, СДВГ и их сочетанием показало при каждом из этих нарушений снижение функциональной связности между первичной моторной корой и билатерально с нижней лобной извилиной, правыми надкраевой и угловой извилинами, островком Рейля, миндалиной, скорлупой и бледным шаром базальных ганглиев, свидетельствуя о вовлеченности в проблемы с моторикой и вниманием общих нейрофизиологических субстратов. Дальнейшее углубленный анализ показал, что мозг детей с этими нарушениями имеет атипичную внутри- и межполушарную связность между моторной корой и базальными ганглиями, а также с мозжечком. У детей с НРК и НРК+СДВГ проявлялась значимая корреляция между оценкой клинического проявления нарушения моторной функции и силой функциональной связности между правой первичной моторной корой и передней корой поясной извилины, дополнительной моторной корой и областями дефолтной сети, ассоциированными со зрительно-пространственным процессингом (например, угловой извилиной). Наличие различий картин функциональной связности мозга при НРК и НРК+СДВГ дает основание полагать, что особенности их поведенческих фенотипов связаны с разными атипичными моторными сетями.
Измерение толщины коры мозга детей с НРК выявило значительное снижение ее в теменной и лобной долях, что, возможно, объясняет отклонения в их активации. Предполагается также значительная роль височной доли в НРК, поскольку известно плохое исполнение пациентами жестов по словесной команде.
Коррекция НРК
Прежде всего следует подчеркнуть, что из-за распространенности НРК необходимы организация комплексной службы по оказанию специализированной помощи в его преодолении и активное привлечение педагогов и родителей к участию в программе развития ребенка. Корректирующая терапия ребенка с НРК определяется его индивидуальными особенностями, степенью выраженности нарушений, сопутствующими заболеваниями и семейными условиями и включает дополняющие друг друга физикальную (трудовую) терапию, фармакотерапию и специальное обучение. Первая предлагает детям методы и подходы улучшения планирования и выполнения тех действий в разных ситуациях, которые при обследовании специалистом выявлены как несовершенные и представляются важными и необходимыми для каждодневной активности ребенка. Физикальная терапия направлена на развитие и оптимизирование мобильности и связанных с движением функций, преследуя цель развить моторику и контроль над ней, устранить психологические ограничения.
Предложено множество подходов для коррекции НРК и их можно сгруппировать на три основные группы. Первая — для развития моторики — ориентирована на компоненты процесса выполнения движений и представлена подходами по сенсорной (перцептуальной) интеграции, кинестетическому и зрительно-моторному тренингам, увеличению мышечной силы либо их комбинациями. Вторая группа подходов ориентирована на совершенствование конкретных двигательных умений (конкретную задачу), фокусируясь на тех из них, которые являются трудновыполнимыми для ребенка, и привлекая с этой целью когнитивные процессы и воображение, планирование движения в конкретной обстановке (внешних условиях). Ребенка стимулируют к созданию мысленной модели движения, плана его выполнения и контроля реализации движения (цель, план, действие и контроль). Третья, физикальная группа, включает тренинг наиболее важных фундаментальных умений, вовлекающих грубую и тонкую моторику (подскакивание, прыгание, бросание и ловля мяча, вырезание, рисование, писание) и поддержание правильной осанки во время их выполнения. Наиболее эффективными в равной степени оказались вторая и третья группы подходов. Эффективность первой группы методов была выражена слабо. Важно подчеркнуть, что результаты оказываются стойкими при регулярных занятиях и формировании волевых качеств у ребенка.
Исход
Дети с НРК не расстаются полностью с его проявлениями при взрослении. У них сохраняются трудности с моторикой (по-прежнему, с письмом) и исполнительской функцией (предварительное планирование, управление финансами) со значительным числом симптомов тревожности и депрессии, пониженная активность и более низкое качество жизни и удовлетворенность ею, им труднее расстаться с родителями и вести самостоятельный образ жизни.
Чем раньше, тем лучше
Диагностика НРК весьма желательна в дошкольном возрасте ребенка, и воспитатель должен ориентироваться в этой проблеме, своевременно ставя вопрос о необходимости в компетентной диагностике нарушения и его коррекции. Начав коррекцию еще в дошкольном возрасте, можно добиться существенного ослабления проявления НРК и предотвратить при взрослении наслаивающиеся психологические проблемы. Поэтому хотелось бы еще раз подчеркнуть, что движения детей с НРК, затрагивающие контроль как грубой, так и тонкой моторики, рассматриваются как неуклюжие или некоординированные и часто сопряжены с трудностями повседневной активности, которые не составляет никаких проблем для нормально развивающихся детей. Эти трудности затрагивают плавность речи, нарушение тонуса мышц, недостаточное осознавание (ощущения) своего тела и планирование выполнения последовательности движений, адаптируя их сообразно меняющейся ситуации (например, предугадать траекторию полета мяча и поймать его вовремя). Единых подходов к оценке психомоторики не существует прежде всего из-за трудностей определения «нормы», размытости возрастных границ созревания психических процессов и переходов из одной стадии развития к другой. Важно уметь ориентироваться в том, что является нормой для всех стадий развития ребенка.
В условиях дошкольного учреждения дети с НРК легко выявляются при подготовке танцевального ансамбля или при состязательных играх, связанных с выполнением последовательности простых действий. К примеру, на расстоянии 5 метров друг от друга выстраиваются два параллельных ряда стульев (число стульев равно числу участников соревнования) с конвертом на каждом из них. Конверты каждого ряда стульев содержат разные карточки (лучше разного цвета). Детей выстраивают у первого ряда стульев, объясняют им и обязательно демонстрируют, как выполняется задание: необходимо сначала извлечь из конверта на стуле первого ряда (красную) карточку и проскакать с ней на одной ноге к соответствующему стулу второго ряда, извлечь из лежащего на нем конверта другую (синюю) карточку, вложить в конверт первую (красную) карточку, проскакать на другой ноге со второй (синей) карточкой до соответствующего стула первого ряда и вложить вторую (синюю) карточку в пустой конверт на стуле первого ряда. После завершения состязания воспитатель просит детей извлечь карточки из конвертов обоих рядов, чтобы они сами убедились в правильности выполненного ими задания. Путаница с карточками возникает нередко. В этом групповом состязании проигравшими оказываются медленные дети и дети с НРК. Можно рекомендовать организовать игру-состязание в конце дня пребывания детей в детском саду, пригласив родителей понаблюдать за поведением их детей, а также педиатра и детского невролога. Для последних игра-состязание послужит коллективным скринингом на выявление детей с НРК. Вы увидите радость родителей детей-победителей и огорчения и слезы родителей проигравших детей с последующими вопросами, почему их дети такие неловкие.
Примечательно, что НРК проявляется рано, но в дошкольном возрасте диагноз НРК формулируется (часто параллельно с другими нарушениями развития) лишь в 25 % случаев. У остальных НРК становится очевидным в начальных классах школы чаще всего из-за трудностей с письмом (незрелое, медленное и трудное) и переписыванием с доски. Автору довелось консультировать восьмиклассника с сильно нарушенной графомоторикой, Он не мог прочесть на следующий день переписанный им накануне вечером текст, настолько был неузнаваемый для него самого собственный почерк. В этой связи уместно заметить, что не следует публично «бичевать» ребенка перед сверстниками за почерк: он и сам внутренне переживает за свои трудности с письмом и огорчен безуспешностью попыток преодолеть их. Необходимо оберегать психику малыша с НРК. Если ребенок с плохим почерком пишет грамматически правильно, то не следует из-за почерка снижать оценку, рассматривая трудности с письмом как проявления ограниченности здоровья. Не упрекаем же мы детей с нарушенным зрением и не обесцениваем их письменную работу, выполненную в очках.
Один из важных критериев готовности ребенка к школе — развитость и возрастная зрелость его графомоторной способности, сформированные в ДОУ в результате регулярных занятий по развитию ручной моторики, рисованию и копированию. Сравнение «продуктов» графомоторной активности ребенка с НРК с таковыми его сверстников не оставит сомнения относительно заметного отличия в изображении этим ребенком образов окружающей действительности, что может также служить дополнительным сигналом для воспитателя о наличии у ребенка проблем с координацией и необходимости в дополнительных корректирующих занятиях, следуя принципу «чем раньше, тем лучше».
Однако не следует забывать, что скорость развития психомоторики, как и других функций организма, индивидуальна у каждого ребенка и возможна вариабельность последовательности их возникновения и длительности созревания. Чем сложнее функция, что определяется прежде всего вовлеченностью большего числа отделов мозга для ее выполнения и более поздним формированием ее в онтогенезе, тем вариабельнее сроки ее возникновения и созревания. Даже такие базовые сенсорные функции, как слух и зрение, активно функционирующие с рождением ребенка, созревают лишь в школьном возрасте. Мозг ребенка продолжает подвергаться динамическим прогрессивным и регрессивным изменениям вплоть до юношеского возраста, которые включают, например, изменения плотности синапсов нервных окончаний в разных областях мозга и миелинизацию нервных волокон, усиливающую их проводимость и ускоряющую передачу информационных потоков между разными отделами мозга, удаление избыточных синапсов и усиление проводимости и настраивание сохраненных синапсов под влиянием опыта. Поэтому своевременное начало регулярных корректирующих занятий будет способствовать активированию и функциональному развитию процессов, связанных с развитием психомоторики ребенка с НРК.
Большая, чем у взрослых, выраженность пластичности детского мозга служит основой для оптимизма в коррекционной практике в дошкольном возрасте и обоснованием ее регулярного и длительного применения и варьирования. Разнообразие окружающей ребенка среды и способов коррекции — очень важный аспект педагогики на любом этапе, поскольку является мощным стимулом активирования разных отделов и функций мозга и его развития, успешно проявляющим свои эффекты и у взрослых пациентов с поврежденным мозгом.