Пациенты с MYBPC3 ведут себя по-разному с точки зрения сердечных исходов. Эти данные были представлены компанией Tenaya на конгрессе ACC в сотрудничестве с SHaRe Registry, который является крупнейшим регистром по ГКМП, охватывающим 14 кардиологических центров в США, ЕС и Австралии. Нами был проведен анализ всех взрослых пациентов с MYBPC3-ассоциированной ГКМП, включенных в SHaRe до сентября 2024 года, сегментированный на основании времени постановки диагноза по 3м возрастным группам: 18–39, 40–59 и ≥60 лет
Выводы:
• У взрослых пациентов с ГКМП, ассоциированных с MYBPC3, наблюдаются серьезные неблагоприятные исходы, включая совокупные исходы (43,2%), СН (24,9%), желудочковую аритмию (11,1%), фибрилляцию предсердий (27,2%) и смерть (12,7%) в 3 взрослых когортах.
• Самая молодая когорта имела самую высокую распространенность внезапной сердечной смерти, ИКД и потребности в трансплантации или септальной миоэктомии.
Данные свидетельствуют о тенденции к более высокой распространенности аритмий в самой молодой когорте, хотя она не достигла статистической значимости (p = 0,0972), вероятно, из-за небольшого размера выборки.
• В самой старшей когорте распространенность совокупных исходов, смертности, ФП и ССЗ была самой высокой (все p < 0,05), в то время как частота ВСС была самой низкой, но не достигла статистической значимости (p = 0,0988).
Докладу сопутствовала публикация в JACC: https://www.jacc.org/doi/abs/10.1016/S0735-1097%2825%2901997-7 @Кардиогенетический форум