🔵Осложнения диспластических синдромов

🔵Осложнения диспластических синдромов

{Целостный взгляд на проблему}

☝️Значение соединительной ткани (СТ) для организма трудно переоценить. Она входит в состав всех внутренних органов, опорно-двигательного аппарата, дермы, жировой клетчатки и т.д.. Масса всей СТ в организме составляет более 50% от веса тела. Соединительная ткань выполняет множество функций (трофическую, опорную, пластическую, защитную и т.д.), поэтому ее несостоятельность может вызвать серьезные нарушения различных тканей и органов.

🔵Дисплазии соединительной ткани (ДСТ) – это генетически детерминированные состояния, характеризующиеся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани,  имеющие прогредиентное течение и приводящие к нарушению формообразования органов и систем.

➡️Различают дифференцированную и недифференцированную ДСТ (нДСТ). И если дифференцированные ДСТ сопряжены с поломкой определенных (чаще всего уже известных) генов, имеют четкую клиническую картину и встречаются довольно редко (например, мутация в гене фибриллина 15q21 приводит к развитию синдрома Марфана),  то для клинического проявления недифференцированных ДСТ необходима совокупность нескольких факторов, как генетических (нуклеотидный полиморфизм), так и эпигенетических (нерациональное питание, гиповитаминозы, стресс, несбалансированные физические нагрузки, загрязнение окружающей среды и т.д.).

Клинические проявления нДСТ появляются постепенно, начиная с раннего детства и достигая максимума в  подростковом периоде, когда прирост симптомов может достигать 300%. Это обусловлено бурным ростом и развитием СТ. Во взрослом возрасте риск появления нового признака крайне мал, но развиваются осложнения диспластических синдромов.

ДСТ характеризуется нарушением метаболизма и структуры соединительной ткани, что обусловлено синтезом незрелого коллагена, дефектной поперечной сшивкой, нарушением скорости синтеза и сборки коллагеновых и эластиновых волокон. Все это, а также широкая распространенность соединительной ткани в организме объясняет самые разнообразные клинические проявления имеющихся дефектов СТ.

Наиболее изученными заболеваниями, связанными с  ДСТ, являются патология сердечно-сосудистой системы (аневризмы артерий, пролапсы сердечных клапанов) и опорно-двигательного аппарата (гипермобильности суставов, деформации грудной клетки, привычные вывихи суставов, плоскостопие), нервной системы.

😩 Пациенты могут обращаться к врачу с жалобами на утомляемость, кардиалгии, метеочувствительность, тревожность, пониженное настроение, сердцебиение, дыхательный дискомфорт, снижение работоспособности и другие.

📌Различные симптомы ДСТ было предложено сгруппировать в синдромы, такие как торакодиафрагмальный, неврологических нарушений, клапанный, астенический, сосудистый, изменения артериального давления, аритмический, бронхолегочный, иммунологических нарушений, висцеральный, патологии органа зрения, тромбогеморрагический, вертеброгенный и другие.

Таким образом, нДСТ не имеет четкой клинической картины и характеризуется самыми различными проявлениями, что затрудняет диагностику.  Только целостный взгляд на проблемы пациента поможет рассматривать симптомы данного заболевания не как самостоятельную патологию отдельных органов и систем, а интегрировано. Особенная роль в этом процессе принадлежит педиатру, ведь крайне важно своевременно диагностировать это состояние, чтобы предотвратить развитие осложнений и обеспечить адекватную поддержку здоровья.

🌟🌟🌟Целостный подход к лечению организма.