В широком понимании дисплазия - это нарушение развития органов и тканей внутриутробно и продолжающееся после рождения.
Дисплазия соединительной ткани, как и коллагенозы, характеризуется системностью поражений. Изменение нормальных анатомических соотношений и нарушение функции происходит не только в опорно-двигательном аппарате, но и в других органах. Может поражаться преимущественно костная ткань, фиброзная или хрящевая. Отсюда - самые разные клинические проявления, на первый взгляд совершенно непохожие и несвязанные друг с другом. Заподозрить дисплазию соединительной ткани можно по еѐ характерным стигмам (меткам).
К ним относятся: астеническое (худощавое) телосложение, пролапс (прогибание створок) митрального клапана, варикозное расширение вен, опущение внутренних органов, аномалии прикуса, близорукость, астигматизм, плоскостопие и деформации грудной клетки. Слабость, повышенная растяжимость связочного аппарата придаёт детям особую «гуттаперчивость», повышенную гибкость.
Они склонны к занятиям подвижными видами спорта, танцами. А вот долго сидеть неподвижно они не могут - у них начинает «ныть спина». Циркачи, вытворяющие невероятные для обычного человека трюки, по сути - больные люди, страдающие дисплазией соединительной ткани. Балет и гимнастика - «из той же оперы». Вы мне можете возразить: «Такая гибкость - результат тренировок!». Да, несомненно, чтобы добиться больших успехов, нужно много работать над собой. И тем не менее, кого берут в музыкальную школу? Детей, изначально имеющих хороший слух, а не тех, кому «медведь на ухо наступил». И если ребѐнок двигается «как слон в посудной лавке», то ему путь в цирковое училище или балетную школу закрыт. То есть повышенная пластичность обусловлена конституцией, особенностью строения. Проверить себя на дисплазию соединительной ткани можно таким образом. Согните кисть, с помощью другой руки попытайтесь достать кончиком большого пальца до предплечья той же руки. Достали? Поздравляю: у Вас эластичные, слабые связки.
Наиболее яркими представителями дисплазий, при которых в процесс вовлекается позвоночник, являются кифоз и сколиоз.
Но прежде, чем говорить о них, следует сказать несколько слов вообще о статике позвоночника. В главе «Анатомия» уже упоминалось о том, что в норме позвоночник здорового человека имеет физиологические изгибы. (Рис.1)
Нормальная осанка характеризуется прямым положением головы, симметричным положением надплечий, углов лопаток, ягодичных складок и треугольников, образованных свободно висящими руками и талией. (Рис.16-1) Различают следующие виды нарушений осанки.
1. Плоская спина - «как доска», имеет слабовыраженные, сглаженные физиологические изгибы. В этом случае снижается амортизирующая функция позвоночника, что приводит к повышенной нагрузке на МПД и раннему развитию остеохондроза. (Рис.16-2)
2. Сутулая спина - характеризуется увеличением степени выраженности грудного кифоза. (Рис.16-3) Голова обычно смещена кпереди по отношению к вертикальной оси туловища. При такой установке межпозвонковые диски стремятся к смещению кзади, в сторону позвоночного канала.
В пожилом возрасте, с присоединением остеопороза кифоз будет увеличиваться.
3. Круглая спина - сочетание выраженного кифоза в грудном отделе с лордозом в поясничном отделе. Грудной и поясничный отделы имеют выраженный S-образный вид.
(Рис.16-4) При таком типе нарушений осанки складывается ещѐ более неблагоприятная ситуация, чем в случае с сутулой спиной.
4. Асимметричная осанка. Это нарушение часто ошибочно принимают за сколиоз. Действительно, как и при сколиозе, при данном виде нарушения осанки имеется отклонение позвоночника во фронтальной плоскости. Однако важнейшим отличительным признаком сколиоза является изменение, выявляемое на рентгенограмме - ротация, или торсия, поворот позвонков вокруг вертикальной оси. При асимметричной осанке искривление возникает за счѐт одностороннего напряжения мышц
Диспластический юношеский кифоз, или болезнь Шейермана- Мау. Заболевание описано в 1920 году датским хирургом Шейерманом и немецким ортопедом Мау.
Они выявили болезнь у подростков-подмастерьев, длительное время работавших в согнутой позе. Характеризуется неравномерным ростом тел позвонков, в результате чего они принимают клиновидную форму: в передних отделах их высота ниже, чем в задних. Развивается грудной кифоз. Несмотря на то, что болезнь врождѐнная, клинические проявления становятся наиболее выраженными в возрасте 14 - 16 лет, на фоне гормональной перестройки. Процесс усиливается при микротравматизации позвоночника: падениях на спину, поднятиях тяжестей, в результате неправильной осанки за столом, длительной работе внаклон. Чаще встречается у мальчиков. В возникновении и развитии заболевания имеет значение наследственный фактор. Среди подростков, страдающих болью в спине, признаки болезни Шейермана-Мау выявляются в большинстве случаев. В течение заболевания можно выделить три периода.
I. Латентный период, до 12 лет. В это время дети обычно не предъявляют жалоб либо они появляются после тяжѐлой физической нагрузки. После занятий спортом могут беспокоить умеренные боли в спине, а при осмотре выявляется кифоз грудного отдела, не исчезающий при наклоне назад.
II. Ранний период, 13-20 лет. Становится выраженным грудной кифоз, плечевые суставы сведены кпереди. На этом фоне появляются вторичные синдромы - вертебральные и экстравертебральные (дорсалгия, люмбалгия, миофасциальный болевой синдром).
III. Поздний период, после 20 лет. Характеризуется вторичными
осложнениями в виде остеохондроза, спондилоартроза и спондилёза с грубыми невральными и нейродистрофическими экстравертебральными синдромами.
Сколиозы. Это совокупность различных патологий, характеризующихся искривлением позвоночника во фронтальной плоскости, то есть вправо или влево. По происхождению все сколиозы делят на 5 групп.
I группа. Сколиозы, в основе которых лежат рахит или нервно - мышечные заболевания (миопатии).
II группа. Сколиозы при таких заболеваниях нервной системы, как полиомиелит, сирингомиелия, детский церебральный паралич. В эту же группу входит и антальгический сколиоз на фоне болевых синдромов при дегенеративно-дистрофических заболеваниях позвоночника.
III группа. Сколиозы, обусловленные заболеваниями органов грудной клетки, травмами и операциями.
IV группа. Сколиозы, возникающие в результате аномалий развития позвонков и рёбер.
К этой группе относятся все врождённые сколиозы, связанные с диспластическими изменениями.
V группа. Идиопатический сколиоз, происхождение которого в настоящее время остаѐтся неизвестным.
Для нас будут представлять интерес последние 2 группы: диспластический и идиопатический сколиозы.
При диспластическом сколиозе первичная дуга искривления находится в пояснично-крестцовом отделе позвоночника.
Деформация обнаруживается у детей в возрасте 8-10 лет. Возникновение этого вида сколиоза связывают с аномалией развития V поясничного и I крестцового позвонка. Для диспластических сколиозов характерно развитие компенсаторной дуги искривления в грудном отделе позвоночника в противоположную сторону.
Позвоночник принимает форму буквы S.
При этом происходит торсия позвонков (поворот вокруг вертикальной оси), рѐберно-позвоночные сочленения смещаются кзади, что обусловливает образование рѐберного горба. На высоте дуги искривления позвонки приобретают клиновидную форму, а межпозвонковые диски располагаются веерообразно. При отсутствии своевременного лечения диспластический сколиоз быстро прогрессирует.
Идиопатический сколиоз представляет самую большую группу среди больных со сколиозом. Характеризуется искривлением не только во фронтальной, но и в сагиттальной плоскостях (кифосколиоз). По форме искривления различают С-образный сколиоз (с одной дугой искривления) и S-образный (с двумя дугами искривления).
Рентгенологически сколиоз классифицируют на IV степени (по Чаклину). При I cтепени сколиоза угол отклонения позвоночника от вертикальной оси составляет не более 10°, при II степени - 11° - 25°, III - 26° - 40°, IV - более 41°.
При сколиозе I степени определяется асимметрия надплечий и углов лопаток, сутулость, боковое искривление позвоночника, сглаженность треугольника талии, напряжение поясничных мышц. В этот период ребѐнок жалоб не предъявляет или они минимальные, сводятся к быстрой утомляемости спины, сидя за столом. При сколиозе II и III степени к этим симптомам, которые становятся более выраженными, добавляется рёберныйгорб, боли в спине и невральные осложнения.
При сколиозе IV степени туловище смещается в сторону искривления позвоночника. Происходит резкая деформация грудной клетки, что приводит к смещению внутренних органов. В тяжѐлых случаях наблюдается сдавление спинного мозга с параличом нижних конечностей.
Поздняя диагностика сколиозов и неполноценное лечение приводят к тяжёлым деформациям позвоночника. Критическими периодами в течении сколиоза является возраст с 6 до 8 лет и с 10 до 14 лет.
Профилактика сколиоза должна начинаться с грудного возраста. Важными моментами являются гигиена сна (жёсткая кровать, невысокая подушка), правильное сбалансированное питание (богатое кальцием, белками и витаминами). Полезны пребывание на свежем воздухе и солнечные ванны (профилактика рахита). В школьном возрасте необходимо следить, чтобы мебель соответствовала росту ребенка.
Следует следить за правильной осанкой за столом, избегать длительных статических нагрузок (компьютер!), чередовать их с динамическими, подвижными играми, гимнастикой.
Болезнь Кальве, или платиспондилия. Названа в честь французского хирурга. Проявляется некрозом (омертвением) части позвонка, его переломом при незначительной физической нагрузке, что сопровождается снижением высоты, уплощением одного или нескольких позвонков и возникновением деформаций.
Впоследствии наблюдается рассасывание некротизированных тканей и репарация (заживление). Проявляется болью в спине, ограничением подвижности, повышением температуры. При осмотре определяется напряжение мышц, ограничение сгибания и разгибания, выступающий остистый отросток. Чаще патологический процесс поражает грудной отдел позвоночника.
Чаще встречаются различные варианты сочетания аномалий. При наличии аномалии в одном отделе позвоночника, вероятность в другом - возрастает.
Аномалии развития позвоночника обычно начинают себя проявлять после воздействия реализующего фактора: травмы (падение с высоты собственного роста, удара, ДТП), резкого поворота, наклона, неловкого движения.
Аномалии оказывают влияние как на статику позвоночника в целом, так и на движение в каждом отдельном ПДС.
При возникновении болей в позвоночнике важен не столько анатомический дефект, обусловленный аномалией, сколько вызванные ей вторичные изменения.
Аномалии, даже протекающие бессимптомно, утяжеляют течение основного заболевания, исключают применение некоторых видов лечения (например, манипуляцию при спондилолизе).
Аномалии иногда создают диагностические трудности. Так, рентгенологически синостоз схож с туберкулѐзным спондилитом, болезнь Шейермана-Мау - с компрессионным переломом позвонка.
