Рак паращитовидной железы - это злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток эпителия паращитовидной (околощитовидной) железы. Это самое редкое злокачественное новообразование среди органов эндокринной системы и одно из самых редких ЗНО среди всех органов вообще. Чаще поражается одна из четырёх желёз.
Факторы риска: генетический (при синдроме HPT-JT, синдромах МЭН 1 и 2А, семейном изолированном гиперпаратиреозе), малигнизация аденомы паращитовидной железы, перенесенная лучевая терапия (по радикальной программе) по поводу злокачественных опухолей органов головы и шеи, химические и физические канцерогены, рак щитовидной железы.
Клиническая картина: ведущим клиническим синдромом является гиперпаратиреоз, то есть различные проявления гиперфункции паращитовидной железы: - со стороны пищеварительной системы: боль в животе, тошнота, рвота без очевидных причин, запор, снижение аппетита;
- со стороны опорно-двигательного аппарата: мышечная слабость, боль в мышцах;
- со стороны центральной нервной системы: нарушение мыслительных процессов и концентрации, сонливость, подавленное настроение;
- со стороны сердечно-сосудистой системы: нарушение сердечного ритма (аритмии), артериальная гипертензия.
К более поздним проявлениям относятся:
- остеопороз (значительное снижение минеральной плотности костей), осложнённый патологическими переломами (чаще позвоночника и рёбер);
- камнеобразование в мочевыделительной системе (уролитиаз).
Помимо анамнеза заболевания и клинической картины в диагностике этого заболевания важнейшую роль играют лабораторные исследования крови, при которых обнаруживаются: - многократное повышение концентрации паратгормона/ПТГ в плазме крови; - гиперкальциемия - повышение концентрации общего и ионизированного кальция; - гипофосфатемия - снижение концентрации фосфора. В качестве лучевой диагностики активно применяются УЗИ щитовидной и паращитовидных желёз, УЗИ мягких тканей шеи, МРТ мягких тканей шеи с внутривенным контрастированием, МСКТ шеи с внутривенным контрастированием, ПЭТ/КТ всего тела с 18F-ФДГ, остеоденситометрия и др.
Главный метод специального лечения - хирургический - удаление паращитовидной железы с соответствующей долей щитовидной железы и её перешейком, а также окружающей клетчатки и регионарных лимфоузлов. Лучевая терапия и химиотерапия, к сожалению, не оказывают должного эффекта, и потому практически не применяются. При распространённом онкопроцессе возможно применение таргетной терапии. При гиперкальциемии возможно применение бисфосфонатов и моноклональных антител к RANKL, однако при резком и выраженном повышении уровня кальция крови возрастает риск фатальных осложнений, поэтому такие пациенты лечатся в условиях отделений интенсивной терапии и реанимации.
