Найти в Дзене
Взгляд ординатора

Синдром Жильбера: понимание, симптомы и лечение

Синдром Жильбера – это генетическое расстройство, характеризующееся нарушением обработки билирубина в печени, что приводит к повышенному содержанию этого пигмента в крови. Он получил название по французскому врачу Анатолю Жильберу, который впервые описал эту кондицию в 1901 году. Причины и генетика Синдром Жильбера обусловлен наличием мутаций в гене UGT1A1, который кодирует фермент, необходимый для обработки билирубина. Этот фермент ответственен за превращение неконъюгированного билирубина (непрямого) в конъюгированный (прямой), что облегчает его выведение из организма через желчные Симптомы Характерные симптомы синдрома Жильбера включают желтуху, которая обычно проявляется в стрессовых ситуациях, голоде, инфекциях или после приема определенных лекарств. Другие признаки могут включать усталость, слабость, дискомфорт в Диагностика и лечение Диагностика обычно основана на анализе уровня билирубина в крови, а также на генетических тестах для выявления мутаций в гене UGT1A1. Сам по с
Оглавление

Синдром Жильбера – это генетическое расстройство, характеризующееся нарушением обработки билирубина в печени, что приводит к повышенному содержанию этого пигмента в крови. Он получил название по французскому врачу Анатолю Жильберу, который впервые описал эту кондицию в 1901 году.

Причины и генетика

Синдром Жильбера обусловлен наличием мутаций в гене UGT1A1, который кодирует фермент, необходимый для обработки билирубина. Этот фермент ответственен за превращение неконъюгированного билирубина (непрямого) в конъюгированный (прямой), что облегчает его выведение из организма через желчные

Симптомы

Характерные симптомы синдрома Жильбера включают желтуху, которая обычно проявляется в стрессовых ситуациях, голоде, инфекциях или после приема определенных лекарств. Другие признаки могут включать усталость, слабость, дискомфорт в

Диагностика и лечение

Диагностика обычно основана на анализе уровня билирубина в крови, а также на генетических тестах для выявления мутаций в гене UGT1A1. Сам по себе синдром Жильбера не требует специфического лечения, однако пациентам рекомендуется избегать лекарств, которые могут ухудшить желтуху. В некоторых случаях, фототерапия может быть применена для снижения уровня билирубина в крови.

Прогноз

Синдром Жильбера обычно не представляет серьезной угрозы для здоровья. Большинство людей с этим синдромом ведут нормальную жизнь, не испытывая серьезных осложнений.

Заключение

Синдром Жильбера – генетическое расстройство, которое вызывает временную желтуху при стрессе или голодании из-за нарушения обработки билирубина в печени. Хотя нет специфического лечения, регулярное наблюдение и избегание токсичных лекарств могут помочь управлять этим состоянием и обеспечить хорошее качество жизни для пациентов.