При паркинсонизме расстройства двигательной активности могут проявляться как гипокинезами, так гиперкинезами.
Гипокинез представлен синдромами редуцированной активности и встречается не только при болезни Паркинсона ( PD) , но также при прогрессирующем надъядерном параличе (PSP) , множественных системных атрофиях ( MSA) , включая проявления паркинсонизма , дизаутономию , нарушения мозжечка , кортикобазальную дегенерацию и фронто-темпоральную деменцию.
В общем виде двигательные расстройства описаны были впервые Паркинсоном в 1817 году. Болезнь Паркинсона характеризуется нарушением моторной , когнитивной и эмоциональной сфер.
Моторные нарушения включают в себя: брадикинезию, ригидность, снижение постуральных рефлексов и тремор покоя с частотой 3-8 Гц. У многих пациентов с болезнью Паркинсона развиваются депрессия и деменция.
Паркинсонизм также наблюдается и при других состояниях . Деменция с тельцами Леви представляет собой деменцию с симптомами болезни Паркинсона . Эссенциальная "нормальная" гидроцефалия ( NPH) иногда представлена ригидностью. Индуцированные препаратами расстройства двигательной активности также могут проявляться паркинсонизмом.
Распространенность Болезни Паркинсона на 100 000 населения составляет 168-300 случаев ( возрастает риск развития заболевания с увеличением возраста и особенно после 85 лет, мужчины болеют чаще , чем женщины ) , множественные системные атрофии - 4,4; прогрессирующий надъядерный паралич - 2-6,4 и кортикобазальная дегенерация - 4,9-7,3. В этиологии и патогенезе болезни Паркинсона большое значение отводится процессам дегенерации проекциям нигростриатного тракта от дофаминергической черной субстанции до компактной части до стриатума. Несмотря на то, что патогенез болезни Паркинсона носит комплексный характер , снижение концентрации дофамина приводит к чрезмерной активации торможения ( непрямого) в области трактов базальных ганглиев, редуцируя активность моторного кортекса.
В типичном варианте болезнь Паркинсона не является наследственным заболеванием , но простые мутации гена могут стать причиной паркинсонизма ( PARK1 до 10 мутаций, Nurr1, некоторые митохондриальные гены , тирозин гидроксилазы и др.). Оксидантный стресс и токсины ( 1- метил - 4 - фенил - 1,2,3,6 - тетрагидро - пиридин и ротенон ) также принимают участие в патогенезе болезни Паркинсона.
Патофизиология других проявлений синдрома паркинсонизма изучена менее хорошо.
Патогенез MSA( множественных системных атрофий) имеет отношение к дегенераци черной субстанции и скорлупы или, по крайней мере, одной из этих структур.
Стриатонигральная дегенерация ( SND) возникает в результате тран - синаптической дегенерации скорлупы и в последующем вовлечения в патологический процесс черной субстанции.
MSA - A ( синдром Shy - Drager) , вероятно, представляет собой дегенерацию вегетативной нервной системы, а MSA-C - олигопонтоцеребеллярную атрофию и оливоцеребеллярную и понтинную дегенерацию.
Патогенез PSP(прогрессирующем надъядерном параличе) связан с распространенной уменьшением количества нейронов и глиозом в базальных ядрах Мейнерта, бледного шара, субталамических ядер, черной субстанции, педункуло - понтинных ядер , интраламинарных таламических ядер , красного ядра, ретикулярной формации, голубого пятна , верхних колликулусов и моста от среднемозговой , до фронтотемпоральной атрофии.
Кортико - базальная дегенерация связана с уменьшением количества нейронов и глиозом , а болезнь Пика - с поражением черной субстанции , фронтопариетального кортекса , таламуса, субталамических ядер и красного ядра.
Диагноз болезни Паркинсона ставится на основании типичной клинической картины , включающей в себя: брадикинезию, ригидность ( так называемая экстрапирамидная ригидность , пластичная ригидность ) , снижение постуральных рефлексов и перемежающегося тремора покоя с частотой 3-8 Гц. Брадикинезия представляет собой замедленность движений , походки, перемежающейся ригидность с быстрой ее сменой пальцев рук и ног.
Лечение болезни Паркинсона в плане обратимости ее симптомов проблематично и включают в себя первоначальное назначение такого препарата , как леводопа ( синемет, мадопар) или назначение прямых агонистов дофамина , включая нонергот ( ропинерол, реквип) , прамипексол ) мирапекс) и эргот ( бромокриптин , парлодель) , перголид ( пермакс).
Антихолинергические препараты обычно назначаются с целью уменьшения выраженности тремора , но они могут нарушать когнитивные функции. Некоторые клиницисты рекомендует назначение селегелина или амантадина . Селегилин нельзя назначать одновременно с антидепрессантами. Леводопа считается наиболее эффективным препаратом для лечения болезни Паркинсона , в частности, при умеренном прогрессировании этой болезни , но следует иметь ввиду, что данный препарат может вызвать дискинезию, по сравнению с меньшей вероятностью других агонистов дофамина.
Индуцированный психотропными препаратами паркинсонизм редуцируется при прекращается при отмене данных препаратов.
С целью более быстрого эффекта обычно назначаются антихолинергические средства , такие как бензтропин ( 0,5-2 мг. ) при необходимости сопутствующей терапией может быть регидратация и назначение антипиретиков.
Некоторые авторы рекомендуют назначение детралена ( требуется осторожность вследствии вероятности развития делирия) , предполагая, что применение антихолинергических средств может привести к обратимой ригидности.
