Найти тему
Педиатр Коваленко

Про наследственный синдром

История, рассказанная мне давней знакомой, была анонсирована, как мегаинтересная. И оказалась таковой

Принимайте👇👇👇

Родился парень в далекие 70-е. Ну какая тогда была медицина? Ну такоее. ☝️Ну катаракта у малыша. Ну и что? Раньше с катарактой люди жили и этот поживет.

☝️А то что кожа вся сухая, зудит, трескается и мокнет? Ну так это же кишечник! Тут лучше на диету.

😒Не сработала диета? Ну все ясно - лямблии же! Вон они типичные полосы на животе. Сейчас несколько курсов таблеточек и все нормализуется!

😒Год лечения прошел, а таблетки не работают, а лямблии и полосы на животе никуда не делись?

😒Так оно понятно - шея вовлечена. Кровоснабжение-то страдает. Давайте-ка на физио походите

🫣Ах не помогло? Ну большой уже - проживет как-нибудь. Не сахарный

Ну вот так и жил до конца 3-го десятка.

И вот плановое посещение дерматолога:

 ⁃ Да, да, продолжайте эмоленты. Да пожирнее. В общем, как обычно. До связи. …А, кстати, а ты в армии-то служил?

 ⁃ Нее. У меня же катаракта.

 ⁃ ??? Почему же ты мне раньше не сказал??

 ⁃ А что?

 ⁃ У тебя же синдром Андогского!

Итак, что за синдром такой?

Синдром Андогского (дерматогенная катаракта, атопическая катаракта)-сочетание прогрессирующей двусторонней катаракты с тяжелым течением атопического дерматита, ихтиозом с аутосомно-рецессивным типом наследования

Клинически СА характеризуется:

👉поражением кожи в виде АД

👉развитием катаракты с раннего детства

Больных с раннего детства беспокоит появление зудящих папул на сухой, а в ряде случаев ихтиотичной коже. Постепенно в результате постоянного интенсивного зуда кожа становится грубой, появляются участки лихенификации и инфильтрации

У таких больных АД может осложняться и другой патологией глаза:

👁отслойкой сетчатки

👀деструкцией стекловидного тела

👁изменениями роговицы и конъюнктивы

🚩Некоторые авторы рассматривают ювенильную (младенческую) катаракту как один из характерных симптомов АД

Поэтому для более раннего выявления патологии у больных АД, страдающих этим заболеванием с раннего детства, необходима консультация окулиста

Какой практический выхлоп от знания таких фактов?

👉Что у детей с тяжелым дерматитом нужно помнить про глаза

👉Что то, что не может работать (непонятные анализы с вытекающими псевдодиагнозами и методами лечения), работать не будет. Не нужно тратить на это силы и время

👉Ну и что масса всего, что не знаешь. Но всегда найдется тот, кто разбирается в теме лучше

На сим все. Надеюсь, вам тоже понравилась история