Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) – представляет собой расширение желудочков мозга на фоне нормального давления спинномозговой жидкости, обусловленное измененной ликвородинамикой.
Причины данной патологии недостаточно изучены.
Ведущая теория - недостаточная венозная податливость верхнего сагиттального синуса обусловливает угнетение пульсации цереброспинальной жидкости и ее абсорбцию арахноидальными грануляциями.
Наиболее часто страдают пациенты старше 60 лет, чаще мужчины. В 5-6 % случаев является причиной деменции.
Для данной патологии характерна триада клинических симптомов: деменция, апраксия походки, недержание мочи.
Под термином деменция в данном случае понимают апатию и амотивацию, дневную сонливость, психомоторную заторможенность.
Лучшим методом визуализации считается МРТ головного мозга.
Основными диагностическими критериями являются:
- расширение боковых желудочков: индекс Эванса > 0.3 [индекс Эванса - это отношение наибольшей ширины пространства между передними рогами боковых желудочков к наибольшей ширине головного мозга на том же аксиальном срезе];
- каллозальный угол (угол между боковыми желудочками на корональном изображении) < 90°;
- DESH-симптом (диспропорциональное расширение субарахноидальных пространств): расширение цистерн, боковых щелей в сочетании с компрессией межполушарной щели и парасагиттальных субарахноидальных пространств теменной области;
- перивентрикулярное гало (перивентрикулярный отек) - повышенный сигнала на Т2-ВИ и PD, пониженный на Т1-ВИ [данные изменения обусловлены трансэпендимальным проникновением ЦСЖ];
- деформация (фестончатость) мозолистого тела.
При отсутствии терапии возможно прогрессирование двигательных и когнитивных нарушений с летальным исходом. Нормотензивная терапия является потенциально обратимой причиной деменции. Единственный метод лечения - ликворо-шунтирование.
Рассмотрим данную патологию на клиническом примере:
Пациент, мужчина, 1950 г.р., направлен неврологом на МРТ головного мозга с целью исключения болезни Паркинсона. Самостоятельно жалоб не предъявляет, анамнез собран оператором со слов супруги: шаткость походки, тремор в руках.
1. Исследование выполнено с использованием SWI последовательности с целью исключения проявления болезни Паркинсона.
Нормальная граница между ретикулярной частью черной субстанции и красными ядрами не нарушена (Рис. 1)
2. Определяется расширение боковых желудочков, III желудочка с признаками перивентрикулярного отека белого вещества, Индекс Эванса – 0.34 (Рис. 2)
3. Значительное сужение борозд и конвекситальных ликворных пространств на уровне теменных долей в сочетании с компрессией межполушарной щели (DESH-симптом). Каллозальный угол - 84 градуса. Деформация и «фестончатость» мозолистого тела.
Созвонившись с супругой пациента, выяснено, что помимо тремора в руках, пациент страдает от недержания мочи, заторможен, снижена память, шаткость в походке.
Дифференциально-диагностический ряд:
Нормальные возрастные изменения головного мозга
- Тонкий перивентрикулярный ободок гиперинтенсивного сигнала-норма;
- Небольшое количество гиперинтенсивных очагов в белом веществе или их отсутствие («успешное старение головного мозга»).
Болезнь Альцгеймера
- Деменция в сочетании с отсутствием пропорционального нарушения походки;
- Расширение парагиппокампальных борозд, малые размеры гиппокампов, расширение борозд больших полушарий.
Мультиинфарктная деменция (МИД)
- Множественные инфаркты при диагностической визуализации.
Субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия (Болезнь Бинсвангера)
- Непрерывная необратимая ишемическая дегенерация перивентрикулярного и глубокого белого вещества;
- Протяженные гиперинтенсивные поражения в перивентрикулярном и глубоком белом веществе, расширение желудочков по данным МРТ [отражают микроинфаркты и демиелинизацию].
Прогноз
После наложения шунта результаты операции вариативны:
- клинический ответ на шунтирование наблюдается в 29-90% случаев;
- нарушение походки - клиническим симптом, реакция которого в ответ на хирургическое вмешательство наиболее вероятна;
- неравномерная выраженность перивентрикулярных гиперинтенсивных поражений являются ключевыми обратимыми МРТ-изменениями со стороны белого вещества.
Список использованной литературы:
- Bradley WG Jr: CSF Flow in the Brain in the Context of Normal Pressure Hydro-cephalus. AINR Am J Neuroradiol. 36(5):831-838, 2015
- Ringstad G et al: Aqueductal Stroke Volume: Comparisons with Intracranial Pres-sure Scores in Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. AJNR Am J Neuroradiole Pub, 2015
- Chotai S et al: External lumbar drain: A pragmatic test for prediction of shuntoutcomes in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Surg Neurol Int. 5:12,2014
- Torsnes Let al: Treatment and clinical outcome in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus —a systematic review. Dan Med J. 61(10):A4911, 2014
- Virhammar J et al: Preoperative prognostic value of MRI findings in 108 patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. AJNR Am J Neuroradiol.35(12):2311-8, 2014
