Это редкие опухоли, которые могут возникать в любой части человеческого тела. Была подчеркнута важная деталь – рост опухолевых клеток вокруг тонкостенных ветвящихся сосудов. Появился термин «периваскулярная эпителиодная клетка» (perivascular epithelioid cell), в сокращенном виде PEC.
Тип клеток, из которых происходят эти опухоли, остается неизвестным. В норме периваскулярные эпителиоидные клетки отсутствуют. Название относится к характеристикам опухоли при исследовании под микроскопом.
Установление злокачественного потенциала этих опухолей остается сложной задачей, хотя были предложены критерии.
Некоторые ПЭКомы имеют злокачественные признаки, в то время как другие могут быть с осторожностью обозначены как имеющие «неопределенный злокачественный потенциал».
Наиболее распространенными опухолями в семействе PEComa являются почечная ангиомиолипома и легочной лимфангиолейомиоматоз оба из которых чаще встречаются у пациентов с комплексом туберозного склероза. Гены, ответственные за это мультисистемное генетическое заболевание, также вовлечены в другие ПЭКомы.
Многие типы PEComa демонстрируют преобладание женского пола в соотношении полов. Лечение хиругическое.