«…и пациентка Наумова ночью покрылась пятнами...»
После этой фразы от дежурного врача, который рассказывал о происшествиях предыдущей ночи, я закатила глаза.
Наумова Настя с ее мамой Оксаной (все имена изменены, совпадения случайны) были моими самими сложными пациентами по одной простой причине: никто не мог понять, чем болела девочка. На протяжении нескольких месяцев врачи ведущего детского онкологического центра бились над этой загадкой.
При госпитализации Насте было 6 лет. Изначально ее везли к нам в клинику с предварительным диагнозом «миелоидный лейкоз». Заболевание редкое, и я, как молодой врач, очень хотела научиться такое лечить под пристальным взглядом старших коллег, поэтому попросила заведующего отдать ее мне.
Когда везут пациента с подобным диагнозом, то приблизительно можешь представить, как он будет выглядеть - откровенно тяжелый больной. Но тогда в отделение нам завезли на кресле девочку, которая с самого порога начала очень активно ворчать как бабка о том, что ее перевезли опять в очередную больницу и ничего снова не произойдет. Слишком осознано для ребёнка. Рядом шла очень уставшая мама. Отдельно обращал на себя внимание огромный выпирающий живот у девочки.
Я смотрела на это всё и думала, что ну как-то совсем не похоже на миелоидный лейкоз, да и с таким животом. Может ошиблись? И пошла знакомиться с новыми пациентами. При осмотре, конечно же, первым делом исследовала живот. Смотрю, а у Насти нижний край печени фактически в малом тазу (должен быть под ребрами). То есть весь живот занимает огрооомный орган. Видимо, из-за того, что мои глаза округлились до размеров как эта печень, мама решила сразу рассказать их историю.
Насте несколько лет назад установили диагноз «первичный склерозирующий холангит»-это заболевание печени, которое приводит к накоплению желчи в данном органе и к разрушению печеночной ткани. В итоге возникает цирроз. Почему болезнь появляется - неизвестно, однако, основную роль отводят генетике. К слову, Настя и ее мама действительно были похожи на людей с какой-то наследственной аномалией: вот смотришь на человека и думаешь «какой-то не такой», не пропорциональный что ли. Потом уже мне старшие врачи подсказали термин «фенотипичный» - это когда тебе визуально в пациенте что-то не нравится, ты понимаешь, что идет от генетики, но что именно - сформулировать не можешь (но может врач соотвествующей специальности).
Настя с мамой Оксаной лечили печень уже несколько лет и… ждали трансплантацию, так как болезнь прогрессировала и выход был только один. Точнее, данное заболевание прогрессирует в любом случае и можно только замедлить скорость. Собственно, девочка проходила очередные обследования и планировала лечь на трансплантацию, но стало очевидно, что что-то происходит нехорошее в ее крови, поэтому в конце концов она оказалась у нас.
После этой истории я мысленно попрощалась с Настей, потому что лечение лейкоза в первую очередь сильнейшим образом токсически действует именно на печень. И тут нужно либо вылечить рак крови, но лишиться печени, либо сохранить ее, но попрощаться с ребёнком. Хотя исход был бы один при любом развитии событий.
К счастью Насти предварительный диагноз не подтвердился: то есть по крови были катастрофические изменения, в костном мозге тоже, но по всем критериям под «онкологию» не подходило. К слову, у ребёнка не было тромбоцитов в организме вообще. Ноль. Вот представьте, берёшь ребёнку анализ крови - а там 0. Еще у Насти отмечались подъемы температуры тела до 39-40 С каждые 4 часа и контагиозный моллюск.
С желанием полечить миелоидный лейкоз я попрощалась. Но врачебная жизнь не стала менее насыщенной, так как мы начали поиск: обследовали при помощи УЗИ, КТ и МРТ все, что можно; отправили кровь, костный мозг во всех вариациях на все бесплатные и платные исследований (спасибо благотворительному фонду, который спонсировал); выполнили разнообразные генетические исследования; провели консультации со всеми возможными специалистами по всей России в том числе с врачами из центра, где должна была пройти трансплантация печени. В итоге даже в Германию написали нашим коллегам и переслали им результаты всех анализов, думая, что может они нам подскажут, что мы упускаем. Тогда мне заведующий сказал, что это тот ребёнок, которого я могу обследовать как захочу: вот придет в голову сделать какое-нибудь редкое исследование - он априори дает добро и подпишет все бумаги без вопросов. Потому что все то адекватное, что можно было исследовать по показаниям и даже без - мы сделали. Единственное, что пришло отличное от нормы - это генетическая поломка у Насти и ее мамы (обследовали двоих) и то, она не такая критическая как, например, при синдроме Дауна. Ну есть и есть, на жизни никак не должна влиять, по крайней мере по последним известным данным.
Но девочку мы лечили: вливали коктейль из разных лекарств в комбинации с введением по несколько пакетов донорских тромбоцитов (до сих пор удивляюсь, как не отвалилась печень), так как именно они позволяли ей не умереть от внезапного кровоизлияния в мозг.
В итоге я сижу на утренней конференции и слушаю про появившиеся пятна. Господи, еще и пятна какие-то. Явно не аллергические, так как за ночь при лечении от дежурного они не прошли. Прихожу в палату и смотрит на меня Настя с улыбкой до ушей: «Анна Петровна, смотри!» Все тело от макушки до пяток усыпано мелкими коричнево-красными пятнышками. Как будто девочка превращается в леопарда или далматинца. Они ее совершенно не беспокоили, просто появились. Ну что ж, привет дерматолог.
Дерматолог в нашей клинике очень толковая, мы всегда бежали именно к ней при сложных случаях. Ну а я помчалась так, что аж пятки сверкали и буквально через 5 минут за руку привела ее в палату. Пятна Насти ей не понравились, и, когда она изучила ее историю болезни, сказала:
⁃ Это токсические проявления на коже от лечения. Не выдерживает, думаю, основную роль играют донорские тромбоциты. Ну и печень ничего не обезвреживает в силу своего заболевания. Ничего с этим не поделаешь.
В итоге мы все равно провели ей несколько дерматологических исследований, которые не показали ничего критичного.
В конце концов мы выставили Насте диагноз: «миелодиспластический синдром», потому что он хоть как-то еще притянуто мог объяснить все нюансы ее заболевания. Дальше они поехали в Санкт-Петербург на лечение и трансплантацию, но уже не печени, а костного мозга.
Тогда я впервые поняла, что я не знаю ничего о коже детей, хотя экзамен по дерматовенерологии у меня сдан на «отлично». Честно, с этой пациенткой я даже не могла перепроверить, а правильно ли выставлен диагноз «контагиозный моллюск». Сейчас, когда мне присылают знакомые фото кожи своих детей/друзей, они застают меня врасплох.