Пентада Кантрелла - врожденный синдром, состоящий из совокупности пяти аномалий:
🔹дефекта средней линии передней брюшной стенки
🔹дефекта нижней части грудины
🔹дефекта передней части диафрагмы
🔹эктопии сердца
🔹внутрисердечных аномалий (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, тетрада Фалло, легочный стеноз)
Впервые данную врожденую патологию описал Дж. Кантрелл в 1958 г.
На данный момент в мире зарегистрировано около 400 случаев заболевания, частота встречаемости которого составляет 1 на 65 000-200 000 рождений, чаще болеют дети мужского пола.
Пренатальная диагностика пентады Кантрелла
🔹Ультразвуковое 2D обследование во втором триместре беременности
Выявляется большое омфалоцеле или эктопия сердца, преходящий перикардиальный выпот.
🔹Ультразвуковая 3D диагностика (в случае положительного или сомнительного ультразвукового 2D пренатального скрининга для уточнения диагноза)
🔹МРТ и Эхокардиография для выявления внутрисердечных аномалий
🔹Генетический анализ (так как установлено, что в этиологии пентады Кантерлла лежат генетические аномалии)
Постнатальная диагностика пентады Кантрелла
🔹Клиническая диагностика
🔺Физикальный осмотр
Пульсирующее образование под кожей нижней части грудной клетки или верхней части живота
🔺Аускультация
Шума при наличии внутрисердечного поражения
Одышка и цианоз
🔹Инструментальная диагностика пентады Кантрелла
🔺Рентгенография грудной клетки
Правое вращение или смещение сердца при эктопии
Изменения в легочной ткани
🔺Эхокардиография
Внутрисердечные аномалии
🔺Торакоабдоминальная компьютерная томография (КТ-ангиография)
Более точное визуализирует сложные пороки сердца
Наличие грудной щели
Эктопия сердца
🔺Мультидетекторная компьютерная томография (MCDT)
Внутрисердечные аномалии
🔺Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Внутрисердечные аномалии
#врожденныепатологии #врожденныеаномалии