Рассеянный склероз (РС) — это хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит множественное очаговое и диффузное поражение ЦНС, без лечения болезнь может привести к значительному снижению качества жизни пациента и инвалидизации [1].
По оценкам экспертов, рассеянный склероз затрагивает примерно 36 человек на 100 тыс. населения. В данный момент во всем мире с ним борются более 2,8 млн человек [2], в этом в значительной степени им помогает современная и эффективная терапия. К сожалению, 100 лет назад этот диагноз был приговором. Юрию Николаевичу Тынянову — составителю теоретических основ литературоведения, блестящему переводчику произведений Г. Гейне, автору большого романа-исследования творчества А. Пушкина — эта болезнь помешала завершить труд всей его жизни [3].
Часть образа
Причины возникновения рассеянного склероза до конца не изучены. Считается, что его развитию способствуют множественные факторы: генетическая предрасположенность, вирусы (особенно ретровирусы и вирус Эпштейна — Барр), негативное воздействие внешней среды, недостаток витамина D. В результате сбоя иммунная система начинает вырабатывать антитела, которые проникают в ткани нервной системы и атакуют их, вызывая нейродегенеративные изменения даже на ранних стадиях заболевания. Со временем то исчезающие, то появляющиеся симптомы со стороны головного и спинного мозга могут нарастать, формируется стойкий неврологический дефицит, даже если ремиссия после обострения продолжалась достаточно долго [1].
Средний возраст манифестации рассеянного склероза составляет 17–45 лет, поэтому с ним довольно часто сталкиваются молодые люди. Юрию Тынянову было всего 24 года, когда он заметил необычные симптомы: боль в ноге, которая то появлялась, то исчезала. Так и не поняв причины своего состояния, писатель не придал этому значения: мало ли — потянул мышцу или незаметно подвернул ногу, слишком много дел: завершение учебы на историко-филологическом факультете Петроградского университета, работа по созданию «формального метода» в литературоведении. Чуть позже он не сможет обходиться без тросточки, но и он сам, и друзья будут верить, что это составляющая его образа — человека, увлеченного эпохой Кюхельбекера и Пушкина [4].
«С трудом передвигаюсь»
К основным симптомам рассеянного склероза относятся слабость в руках и/или ногах (моно- и гемипарезы, нижний парапарез), повышение мышечного тонуса (спастичность), неустойчивость при ходьбе, онемение кожи лица и конечностей, нарушение мелкой моторики конечностей, проявляющееся в виде их дрожания (интенционный тремор), поражение зрительного нерва, провоцирующее снижение остроты зрения и двоение в глазах, нарушения мочеиспускания [1].
Спустя 10 лет от дебюта заболевания, в 1928 году, Тынянов уже пишет другу, писателю Виктору Шкловскому: «Нога болит, с трудом передвигаюсь, то лучше, то хуже. Вероятно, что-то с костью или общее». Он сообщает, что его беспокоит не только боль в ноге, но и онемение, спазмы, ощущение холода. Врачи, к которым он обращается, не имеют единого мнения, предполагают разное, и даже доктора в Берлине, куда Тынянов при содействии М. Горького отправляется для диагностики, его успокаивают: не волнуйтесь, ничего страшного, это спазмофилия, которая проявляется повышенным тонусом мышц и приступами судорог. Хотя болезнь «редкая и довольно скверная», одушевленный Тынянов пишет Шкловскому: «Принимаю углекислые ванны для ног». Тем более что затем наступит типичная ремиссия рассеянного склероза, болезнь на время отступит и позволит писателю вести привычный и даже активный образ жизни [4].
«Безутешная болезнь»
При отсутствии адекватного лечения в среднем через 10 лет до 50% пациентов не могут полноценно выполнять профессиональные обязанности; через 15 лет более 50% пациентов имеют трудности в самостоятельном передвижении, а через 20 лет — испытывают проблемы в самообслуживании [1].
Идут годы, и ремиссии у Тынянова происходят все реже, затем и вовсе исчезают, обострения случаются все чаще, симптоматика нарастает. Шкловский сначала описывает состояние Тынянова так: «Болезнь была как будто медленная — то глаз поворачивался не так, как надо, и видение начинало двоиться, то изменялась походка, потом проходило». В какой-то момент Тынянов перестает вести привычный образ жизни и не выходит из квартиры днями или неделями. Тынянов снова и снова обращается к врачам в России, а в 1935 году отправляется к специалисту в Париж, но никто не может ему помочь. Болезнь прогрессирует, а лечение — от брома и мышьяка до гимнастики и массажа — не приносит никакого облегчения. Сам писатель так описывает свое состояние: «Безутешная болезнь, лишающая физического ума и ясности в мышцах», «Новостей у меня нет, я никуда не хожу — не на чем», «Спинной мозг хлещет по ногам, и они у меня стальные».
В конце жизни Юрий Николаевич Тынянов почти не встает, теряет зрение, но продолжает «писать» главный роман своей жизни «Пушкин», диктуя его вслух. Сегодня известно, что у людей, страдающих рассеянным склерозом и не получающих адекватного лечения, повышен риск развития инфекционных осложнений [1]. В 1943 году писателя не минует эта участь, он умрет от пневмонии, так и не закончив свой роман [4].
А что сейчас?
В настоящий момент терапия рассеянного склероза включает купирование обострений, применение препаратов, изменяющих течение РС (ПИТРС), симптоматическое лечение, реабилитацию. Для снижения выраженности и продолжительности симптомов обострения применяются глюкокортикоиды в высоких дозах. Терапия, изменяющая течение РС, включает как хорошо известные и давно применяемые препараты первой линии, так и новую высокоэффективную терапию. Раннее назначение ПИТРС способствует снижению риска нарастания неврологических симптомов и прогрессирования инвалидизации пациента. Симптоматическая терапия позволяет улучшить качество жизни: проводится коррекция синдрома хронической усталости, нарушений мочеиспускания, нарушений мышечного тонуса. Также пациентам показана медицинская реабилитация с целью снижения уровня инвалидизации, улучшения качества жизни и показателей активности [1].
687947/Corp/Dig/07.23/0