Что такое гемофилия

Гемофилия — это нарушение свертываемости крови. У страдающих этим заболеванием даже самый маленький порез вызывает сильное и длительное кровотечение. Тяжесть симптомов зависит от типа гемофилии. Распространенность: 1 случай на 10 000 человек. В основном болеют мужчины, унаследовав поврежденный ген от матери.

Симптомы:

— тяжелая форма: геморрагический синдром у детей до года (гематомы, кровотечения слизистых, скопление крови в суставах в результате травм);
— средней тяжести: признаки схожие, но проявляются после года и в более легкой форме;
— легкая форма: может вообще никак не проявляться.

Общие признаки:

— длительные кровотечения после травм;
— внутрисуставные кровотечения, сопровождающиеся болью и отеком;
— гематомы;
— кровоточивость десен (кровь трудно остановить после лечения или удаления зуба);
— кровотечения из места инъекции;
— кровь в моче и стуле;
— частые кровотечения из носа, которые трудно остановить.

Для подтверждения диагноза берут анализ крови и проверяют активность факторов свертывания. Чтобы выявить геморрагический синдром и определить тяжесть последствий кровотечений, проводят УЗИ органов и пораженных суставов, гастроскопию, рентген, МРТ и КТ.

Гемофилия неизлечима, поэтому все лечение симптоматическое. В качестве профилактики пациентам проводят внутривенные инъекции концентратов факторов свертывания.

Также назначают лекарства, снижающие выработку антикоагулянтов и увеличивающие выработку фермента крови, отвечающего за свертываемость. Контроль состояния, регулярные обследования и соблюдение всех рекомендаций врача позволяют поддерживать комфортный образ жизни.

Если вы заметили у себя один из признаков выше, следует сразу показаться специалисту и пройти обследование.