Гемолитическая болезнь новорожденных В основе - иммунологическая несовместимость крови плода и матери (АГ-АТ) ГБ развивается при конфликте по резус-фактору (резус - женщина, беременная резус + плодом), групповая несовместимость крови (женщина I (0) группы крови беременна плодом II (A) или III (В)) и другие менее изученные антигены. Кратко: комплекс аг-ат проникают через плаценту, вызывая гемолиз эритроцитов ребёнка, угнетается гемипоэз - > образование большого количества непрямого билирубина, гемолитическая анемия и появление бластных (незрелых) эритроцитов. Резус - конфликт. Резус - мама и резус + плод. Причины: 1) сенсибилизация женщины переживаниями резус + крови в прошлом 2) прошлая беременность резус + ребёнком Несовместимость крови плода и матери по системе АВ0, когда у мамы 0 (I), а у плода любой другой. Антигены А и В плода проникают через плаценту в материнский кровоток, вызывая выроботку антител. Характеризуется более лёгким течением. Несовместимость может развиться уже в течение 1ой беременности. Клинические проявления. 1) внутриутробная гибель плода с 20 по 30ю неделю беременности 2) отечная, желтушная, анемическая формы. Общее для обоих: нормохромная анемия, увеличение эритробластов, гепатоспленомегалия. Отечная форма. Крайне тяжёлая, летальная форма. Характеризуется гепатоспленомегалией, гидроперикардит, гипоальбуминемия, асцит, плеврит, увеличение массы ребёнка в два раза по сравнению с нормой, отечность плаценты. Эритроцитов 1-1, 5 х 10^12, гемоглобин 35-50 г/л, эритробластемия. Желтушная форма. Спустя несколько часов после родов у ребёнка стремительно нарастает желтушная окраска кожи, интенсивный прирост непрямого билирубина в крови. Гепатоспленомегалия, увеличение лимфоузлов, иногда сердца. Опасное осложнение этой формы - билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха), которая возникает из-за повышенного содержания непрямого билирубина. Непрямой билирубин может проникать через ГЭБ, вызывая токсичное действие на кору головного мозга, мозжечок, что проявляется судоргами, рвотой, гипорефлексией, срыгиваниями, мозговым криком, выбуханием родничка, вялостью, плохим сосанием. Опасный уровень непрямого билирубина > 306-340 мкмоль/л - доношенные И >170-204 мкмоль/л у недоношенных. Может быть гибель ребёнка или поражение цнс. Анемическая форма. Более благоприятная по течению. Анемия, бледность кожи, гепатоспленомегалия. Диагностика: 1) определение группы крови и резус - фактора мамы и отца ребёнка 2) гемотрансфузионный анамнез 3) наличие выкидышей, мертворождений в прошлом, детей с гемолитической болезнью плода ❗Если есть риск развития ГБ плода, у женщины в динамике оценивают титр специфических антител. ❗Пренатальная диагностика: УЗИ, допплерография маточно-плацентарного кровотока и максимального кровотока в средней мозговой артерии с оценкой функционального состояния развивающегося ребёнка. ❗Характерными УЗИ критериями являются: плацентомегалия, гепатоспленомегалия, многоводие, рпсширение пуповинной вены, кардиомегалия, перекардиальный выпот, гидроторакс. Кордоцентез (исследование пуповинной крови) и амниоцентез (исследование околоплодных вод) ❗При рождение ребёнка определяют его резус, группу крови, содержание гемоглобина и билирубина в пуповинной крови. Лечение. Желтушная форма - фототерапия (изменяется физикохимическая структура непрямого билирубина и его уменьшение), инфузионная терапия по последним данным не актуальна (если только у ребёнка нет дегидратации), желчегонные средства при синдроме холестаза. Операция заменного переливания крови (ОЗПК). Показания: - Билирубин в пуповинной крови выше 68 мкмоль /л, гемоглобин 100-140 г/л, почасовой прирост билирубина выше 6, 8 мкмоль/л, уровень билирубина >260, 290 и 310 мкмоль/л на 1, 2, 3 сутки жизни Подбор крови для ОЗПК -При резус конфликте. Резус - кровь соответственно группе крови ребёнка -При групповом конфликте. Кровь 0 (I) группы соответственно резус принадлежности ребёнка - В неясных случаях. Резус - эритроциты 0 (I) группы, плазма АВ (IV) группы. Анемическая форма. Мембраностабилизаторы - витамины С, Е. Нестероидные анаболические препараты - рибоксин. Переливание эритроцитарной массы (если гемоглобин ниже 100 г/л до второй недели жизни и если ниже 80 г/л с 3-4й недели жизни). Профилактика. 1) внимательное переливание крови с учётом резус принадлежности 2) женщинам с резус - кровью не рекомендуется прерывать беременность, наступившей впервые Специфическая профилактика: введение иммуноглобулина антирезус Rh0 человека после абортов, родов резус + плодом, внематочной беременности, после инвазивной перенатальной диагностики - биопсии хориона, амниоцентез, кордоцентез.
