Здравствуйте, уважаемые читатели канала "Деревенский Доктор"! В одной из статей мы говорили о надпочечниках - маленьких парных железах, вырабатывающих различные гормоны. Одним из таких гормонов является кортизол - по сути главный адаптивный гормон организма, регулирующий обмен веществ. Существует группа заболеваний, при которых данный гормон вырабатывается в больших количествах - развивается эндогенный гиперкортицизм. Выделяют:
- Болезнь Иценко-Кушинга - в этом случае развивается аденома гипофиза, продуцирующая большое количество адренокортикотропного гормона (АКТГ). Данный гормон, воздействуя на надпочечники, приводит к образованию большого количества кортизола.
- Синдром Иценко-Кушинга - в этом случае повышенная продукция кортизола не зависит от АКТГ, сами надпочечники начинают производить большое количество кортизола - такое бывает при развитии опухоли надпочечника (кортикостеромы).
- АКТГ-эктопический синдром - состояние, при котором опухоль, продуцирующая АКТГ, находится не в гипофизе, а в каком то другом органе.
Вследствие избыточного образования кортизола возникают следующие клинические проявления:
- Центральное (кушингоидное) ожирение - кортизол тормозит липолиз, вследствие чего происходит усиленное образование жировой ткани и увеличение массы тела. Так же характерно увеличение окружности и покраснение лица ("лунообразное лицо");
- Снижение иммунитета - кортизол обладает способностью подавлять иммунитет (иммуносупрессивное действие) - развивается вторичный иммунодефицит;
- Мышечная атрофия, что приводит к появлению мышечной слабости. Возникает вследствие усиления распада белков под воздействием кортизола (катаболизм белков);
- Изменения кожи - сухость, истончение, атрофия. Появляются гнойничковые высыпания вследствие снижения иммунитета. Характерно появление стрий - ярко багровых полос на коже, возникают вследствие быстрого развития ожирения, распада коллагена и истончения кожи. При болезни Иценко-Кушинга возможно появление гиперпигментации кожи, как при болезни Аддисона, вследствие повышенного образования АКТГ. При синдроме Иценко-Кушинга гиперпигментация отсутствует;
- Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы - повышение давления, нарушения ритма сердца, миокардиодистрофия за счёт катаболизма белков;
- Воздействие на слизистую желудка - развитие стероидных язв;
- Вследствие контринсулярного действия кортизола развивается повышение глюкозы в крови вплоть до развития стероидного сахарного диабета;
- Различные психические нарушения, депрессия;
- Боли в костях, переломы рёбер и других костей вследствие развития остеопороза;
- Нарушение половой функции - у женщин вследствие гипер секреции надпочечниковых андрогенов развивается гирсутизм (рост волос на лице), поликистоз яичников, бесплодие, нарушения менструального цикла; у мужчин вследствие подавления выработки тестикулярных андрогенов развивается эректильная дисфункция, снижение либидо и потенции.
Для диагностики эндогенного гиперкортицизма используют определение уровня кортизола - в крови, либо в слюне, либо в суточной моче. Для подтверждения эндогенного гиперкортицизма используют малую дексаметазоновую пробу - сначала сдают анализ на кортизол, затем вечером принимают 1 мг дексаметазона, на следующий день повторно сдают анализ на кортизол - в норме уровень кортизола должен снизиться менее 50 нмоль/л, более высокие значения указывают на эндогенный гиперкортицизм. Далее определяют уровень АКТГ в крови - при болезни Иценко-Кушинга и АКТГ-эктопическом синдроме он повышен, при синдроме Иценко-Кушинга - снижен. Из инструментальных методов исследования проводят КТ надпочечников (можно выявить гиперплазию, образование в надпочечниках) и МРТ гипофиза (возможно выявление аденомы). Так же можно провести большую дексаметазоновую пробу - для того, чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга от синдрома Иценко-Кушинга и от АКТГ-эктопического синдрома. От малой пробы она отличается дозой дексаметазона - используется 8 мг. При аденоме гипофиза после приема 8 мг дексаметазона происходит снижение уровня кортизола как правило более чем на 60%, при кортикостероме - снижение обычно не превышает 40%. АКТГ-эктопический синдром обычно показывает снижение уровня кортизола от 40 до 60%. В сложных случаях используют дополнительные исследования - селективный забор крови из каменистых синусов, проба с десмопрессином, проба с кортиколиберином.
Лечение гиперкортицизма направлено на нормализацию уровня АКТГ и кортизола, снижение выраженности клинической симптоматики. Основной метод лечения - хирургический - проводят удаление продуцирующей гормоны опухоли. При болезни Иценко-Кушинга возможно проведение лучевой терапии - проводят облучение аденомы гипофиза. Из медикаментозных препаратов применяют аналоги соматостатина (пасиреотид), ингибиторы стероидогенеза (кетоконазол). При неэффективности всех перечисленных методов лечения для спасения жизни пациента проводится операция по удалению надпочечников - двухсторонняя адреналэктомия.