Сообщалось о тяжелых поражениях центральной нервной системы без изменений в спинномозговой жидкости и сопутствующих энцефалитических поражениях. Такие синдромы тесно связаны во времени с определенными или неопределенными вирусными инфекциями и могут быть их следствием. К ним относятся синдром Рея (Crocker, 1979) и синдром геморрагического шока и энцефалопатии (Levin et al., 1983), а также несиндромальные случаи. Ясно, что эти острые параинфекционные невоспалительные энцефалопатии представляют собой гетерогенную популяцию с различными механизмами. Эпилептический статус или другие осложнения судорог могут возникать в некоторых случаях из-за удушья пищей или вдыханием. Другие могут быть вызваны шоком или нарушением кровообращения во время тяжелой вирусной инфекции (Lyon et al., 1961). Пока что некоторые случаи остаются невыясненными. В большинстве случаев острая энцефалопатия возникает как вторичное явление в ходе конкретного или предполагаемого вирусного заболевания. Их начало характеризуется быстрыми изменениями сознания, часто связанными с повторной рвотой. Часто наблюдаются судороги. При монофазном заболевании без новых признаков и симптомов спинномозговая жидкость остается нормальной после первых часов или дней. Постепенное неврологическое восстановление в несмертельных случаях может быть быстрым или длиться недели или месяцы. Синдром Рея. Патологически синдром Рея характеризуется острой энцефалопатией с отеком головного мозга, связанным с микроскопической жировой дистрофией печени и иногда почек (Devivo and Keating, 1976). Этиология этого состояния сложна, но в большинстве случаев имеется четкая связь с вирусными заболеваниями, особенно ветряной оспой (Hurwitz et al., 1982) и гриппом B (Norman, 1968). Были идентифицированы и другие вирусы: наиболее частыми причинами этого состояния являются респираторные заболевания (60-70% случаев), ветряная оспа (20-30% случаев) и желудочно-кишечные заболевания или диарея (5-15% случаев) (комитет инфекционная болезнь, 1982). Эпидемиологические исследования впервые предположили, что этот синдром связан с применением салицилатов для лечения лихорадки при уже существующих заболеваниях. Впоследствии наблюдалось резкое снижение заболеваемости синдромом Рея, возможно, из-за ограниченного использования аспирина (Hurwitz et al., 1987; Hall et al., 1988). В Соединенных Штатах после пика в 555 случаев в 1980 г. с 1986 г. регистрировалось не более 36 случаев в год (Belay et al., 1999). Поскольку синдром Рея в настоящее время встречается редко, каждый новорожденный или ребенок с подозрением на это заболевание должен быть тщательно обследован, чтобы исключить поддающиеся лечению врожденные нарушения обмена веществ, которые могут имитировать синдром. Клинические проявления синдрома Рея возникают при отсутствии лихорадки с разрешением продромального периода заболевания. Начальные симптомы включают повторяющуюся рвоту, которая постепенно перерастает в кому и кому в течение нескольких часов. Возможны судороги и изменение мышечного тонуса в виде опистотонуса или нередко декортикированной или децеребрационной ригидности. В более поздних стадиях наблюдается центральная нейрогенная гипервентиляция. Примерно в половине случаев увеличивается печень. Клиническая картина характеризовалась отсутствием очаговых признаков и желтухой при нормальных показателях ЦСЖ. Внутричерепная гипертензия является наиболее важным клиническим проявлением, которое может вызывать отек диска зрительного нерва, мидриаз, децеребрационную осанку и другие признаки, указывающие на дисфункцию ствола головного мозга. Использование внутричерепного тензодатчика для измерения высокого давления спинномозговой жидкости безопаснее, чем использование люмбальной пункции, которая может быть опасной в этой критической ситуации. Повышенные трансаминазы (аспартатаминотрансфераза и аланинаминотрансфераза) являются ранними биологическими проявлениями. Гипераммониемия возникает почти непрерывно, но может быть транзиторной и относительно поздней. Уровень билирубина достигает 50 ммоль/л (3 мг/дл). Гипогликемия возникает примерно в половине случаев, особенно у новорожденных (Glasgow, 1984). Удлиненное протромбиновое время и повышенный уровень креатинкиназы не являются постоянными признаками. Течение синдрома Рея тяжелое, но детская смертность с годами регулярно снижается с 50-60% в начале 1970-х до менее 30% в начале 1980-х (Glasgow, 1984). В Соединенных Штатах уровень смертности является самым высоким среди детей в возрасте до 5 лет и детей с уровнем аммиака в плазме выше 45 мкг/дл (26 мкмоль/л) (Belay et al., 1999). Патогенез синдрома Рейе остается неясным (DeLong and Click, 1982). Большинство гипотез основано на наличии биохимических и патологических изменений, свидетельствующих о митохондриальной дисфункции. показали прямое вовлечение вируса в митохондрии, но выделить вирусы из мозговой ткани или печени не удалось (Trauner et al., 1988). Другой возможностью является декомпенсация лежащих в основе врожденных нарушений метаболизма
