Друзья, здравствуйте!
Сегодня мы представляем вашему вниманию историю Маргариты Шакировой о ее дочери Софии.
✨7 марта София празднует свое 17-летие!
Мы желаем Софии и ее дружной семье крепкого здоровья, исполнения всех самых заветных желаний, счастья и благополучия!
Пусть жизнь будет легкой и наполненной радостью!
Маргарита и София, огромное спасибо за Вашу историю! ❤️
ВЕРИТЬ В СВОЕГО РЕБЕНКА
Вот уже 17 лет я - мама чудесной и очень сильной девочки Софии.
Моя дочь София Халтурина родилась 7 марта 2008 года в небольшом городе Касли Челябинской области. Сейчас мы живем в закрытом городе Озерске (раньше этот город назывался Челябинск - 40). Основной клинический диагноз Софии: фиброз печени (F0-F2) в исходе синдрома Алажилля. Сопутствующий диагноз: состояние после холецистэктомии от 2008 г. Врожденный порок сердца: стеноз левой ветви легочной артерии, незначительный. ХСН 0 ст. OU ангиопатия сетчатки.
Это мой первый ребенок от I беременности, протекавшей физиологично. Роды были срочные, самостоятельные. Масса дочери при рождении была совсем небольшая 2590 гр. К груди Соню приложили на 1 сутки. С легкой, как сказали врачи-неонатологи, «физиологической желтушкой» нас выписали домой. Ничего не предвещало беды… Но на 10 сутки пупочная ранка у Софы стала кровоточить. Только потом мы узнали, что это называется геморрагическим синдромом. Но тогда состояние ребенка и наше состояние было тяжелым: пупочная ранка кровоточила не переставая днем и ночью. В детское городское отделение нас не брали, мы бесконечно вызывали «Скорую помощь», врачи нас успокаивали и говорили, что "так бывает, плохо завязан пупок", направляли в хирургическое отделение, накладывали швы и… отправляли обратно домой. Это было самое страшное - ужас неизвестности: наша малышка таяла на глазах, а мы ничего не могли сделать для нее. В итоге за 5 дней после выписки из роддома Софии наложили 6 швов на пупочную ранку и… снова отправили домой. Когда разошелся и стал кровить очередной – шестой – шов, мы приехали в городскую больницу и стали умолять госпитализировать нас в Челябинскую областную детскую клиническую больницу. На это нам ответили, что «оснований для госпитализации нет». Мы заявили, что мы никуда не уйдем, пока заведующий хирургическим отделением не позвонит в область. Ждали несколько часов. Но после звонка в областную больницу через полтора часа за Соней приехал реамобиль и нашу малышку одну забрали в реанимацию новорожденных ЧОДКБ (ОРИТ). Там у врачей началась настоящая борьба за ее жизнь. В реанимации кровотечение удалось остановить благодаря переливанию крови. Ребенка перевели в отделение патологии новорожденных, где мы с доченькой снова встретились и лежали уже вместе. Но и после месяца наша малышка оставалась желтой. Причем, с каждым днем она желтела все больше, желтушность покровов уже переходила в зеленый цвет, склеры глаз становились желтыми… Опять наступила неизвестность, но -Слава Богу – мы уже были не один на один с этой неизвестностью, вместе с нами искали спасение для нас лучшие врачи областной больницы. В связи с иктеричностью кожных покровов и геморрагическим синдромом, ахолией стула у Сони был заподозрен диагноз: атрезия желчевыводящих протоков. В полтора месяца наша малышка весила 2200 гр. и идеально сливалась с моим желто-зеленым больничным халатом.... В эти дни мы были переведены в хирургическое отделение ЧОДКБ и попали под наблюдение главного детского хирурга Челябинской области, кмн Николая Михайловича Ростовцева. Под руководством Н.М. Ростовцева была проведена лапаротомия, холецистэктомия, ревизия наружных желчных ходов. К нашей радости оказалось, что желчные пути проходимы! При биохимическом исследовании наши показатели были не очень обнадеживающими: цитолиз до 5-10 норм, холестаз (ЩФ до 3 норм), гипербилирубинемия 100/50 ммоль/л). При УЗИ - гепатоспленомегалия, а при биопсии печени (21.04.2008) был диагностирован врожденный гигантоклеточный гепатит. С этим диагнозом нас и выписали из областной больницы. Прогнозов не давали никаких. Точнее, отмеряли нам 5-8 месяцев жизни, но я решила, что буду просто верить в своего ребенка, чего бы мне это ни стоило. Мы бесконечно ездили на консультации к разным специалистам в Челябинскую областную больницу: педиатрам, хирургам, кардиологам, гастроэнтерологам, чтобы уточнить диагноз, тактику лечения. Но невероятный кожный зуд, который активно стал проявляться с первых месяцев жизни купировать не удавалось. Ребенок отставал в физическом развитии, плохо набирал вес и бесконечно страдал от кожного зуда…
На протяжении пяти лет мы были на следующей медикаментозной терапии: пили Урсофальк курсами без выраженного положительного эффекта (при этом сохранялся кожный зуд, наблюдалось снижение аппетита, задержка физического развития, изменения лабораторных показателей, увеличение печени). Важным моментом в нашей истории стал переезд из Каслей в Озёрск, где к лечению Сони отнеслись с огромным вниманием. На стотысячный город ребенок с такой симптоматикой был единственным, врачи ранее не сталкивались с такими историями и такими пациентами. Для окончательной верификации диагноза и коррекции терапии нам было рекомендовано дообследование в гастроэнтерологическом отделением ФГАУ НЦЗД (г. Москва). В ноябре 2013 года, в возрасте 5 лет, произошла наша первая госпитализация в гастроэнтерологическое отделение НЦЗД. В ходе обследования у ребенка был заподозрен синдром Алажилля. После консультаций с кардиохирургом, кардиологом, генетиком, окулистом, выяснилось, что у Софии, по данным проведенного обследования, имеет место течение холестатического гепатита, что в сочетании с ВПС (стеноз легочной артерии), верифицирует диагноз синдром Алажилля. С 2013 года по настоящее время София наблюдается ФГБНУ НЦЗД (г. Москва).
С 2017 года Софа наблюдается в институте трансплантологии им. Шумакова. Я, мама, хотела стать донором для Софии, но мой орган не подошел по анатомическому строению. Это тоже был тяжелый момент в нашей истории, когда ты хочешь помочь своему ребенку, но не можешь… В итоге мой младший брат Александр, дядя Сони, обследовался как донор и подошел. Теперь Соня и ее дядя стоят на учете в институте Шумакова и наблюдаются.
Одной из самых запоминающихся поездок в Москву стала наша госпитализация в ФГАУ НМИЦ здоровья детей в июле 2023 г., когда лабораторные исследования выявили цитолиз, холестаз, повышение иммунологической активности за счет IgM, а по данным фиброэластометрии печени диагностировали цирроз (F4) печени, вторичные изменения поджелудочной железы. Тогда решением консилиума Софии был назначен препарат «Мараликсибат» («Ливмарли»), который кардинально изменил нашу жизнь! С момента начала приема «Мараликсибата» у Сони отмечена положительная динамика - прибавка в весе +7 кг, купирование кожного зуда, уменьшение сухости кожных покровов.
С прошлого года мы - и я, и дочь – состоим в сообществе семей, имеющих детей с синдромом Алажилля, переписываемся, радуемся успехам и тому, какое внимание сейчас уделяется нашему заболеванию. Я рассказываю в чатах сообщества про непростой путь нашей сильной дочери Софии, делюсь опытом, и, уверена, все, что мы пережили, позволит другим родителям с надеждой и верой взглянуть на своих детей и поверить в то, что наши дети, как никто другой, заслуживают интересной, яркой, хорошей жизни. И в наших силах помочь им в этом.
Хочу сказать, что Соня ведёт активный образ жизни - она много лет занималась в театральной студии для подростков при театре "Наш дом", десять лет играет на домре в оркестре народных инструментов "Иван да Марья", проявляет интерес к модельному искусству - участвует в воркшопах и тематических фотосессиях.
За необычную внешность ее любят фотографы и художники. Ее фотографии активно размещают в социальных сетях, есть публикации в журналах, недавно художник Денис Архаров создал ее портрет.
Благодаря своей старшей дочери Соне я поняла, сколько любви и терпения может вместить в себе одно материнское сердце. И, даже несмотря на развод с отцом Сони, мы продолжали с ней мечтать о младших братиках или сестренках.
После многочисленных (в том числе, генетических) обследований выяснилось, что мне ничего не мешает построить новую крепкую семью и родить малыша. И вот уже 13 лет Соня является старшей сестрой – по сути, второй мамой – в нашей большой семье. После второго замужества у меня родилось еще четверо детей: мальчики – Егор и Роман и девочки - Мария и Вероника. Все детки здоровые и это огромное счастье для нашей семьи.Итак, сегодня наша семья – это по-настоящему СЕМЬ Я: мама – Маргарита, папа – Марат, и наши детки: София (2008), Егор (2012), Роман (2013), Мария (2016), Вероника (2023).
О Фонде «Жизнь как чудо» мы узнали от сообщества родителей детей с синдромом Алажилля и мечтали с Соней побывать на пациентской встрече.
В этом году наша мечта сбылась - мы посетили четвертую пациентскую встречу! Мы поняли, насколько важно общаться со "своими" – ведь нам есть, чем поделиться с участниками встречи.
После таких встреч вырастают крылья и вера в своих детей только крепнет!
P.S. Страница Маргариты Шакировой в ВК