Синдром Пьера Робена - врождённый порок развития, при котором у ребенка отмечается недоразвитие нижней челюсти, присутствует расщелина нёба и западает язык к глотке (глоссоптоз).
Главная опасность для новорожденных при данной патологии несет обструктивное нарушение дыхания, когда из-за недоразвития нижней челюсти весь комплекс мягких тканей дна полости рта вместе с языком смещается к глотке из-за чего корень языка сужает или полностью перекрывает просвет верхних дыхательных путей. Зачастую, чтобы маленький пациент мг дышать, приходится интубировать трахею, поскольку иначе ребенок может погибнуть от асфиксии.
Еще одна серьезная проблема, с которой сталкиваются дети с синдромом Пьера Робена связана с тем, что они не могут полноценно глотать и поэтому для кормления приходится использовать желудочный зонд.
Длительное пребывание малыша на интубационной трубке и зондовом питании чревато развитием пневмонии, ослаблением глотательного рефлекса. Порой новорожденные первые полгода жизни проводят в отделении реанимации пока они не подрастут и не увеличится размер просвета ротоглотки не позволит ему самостоятельно дышать и питаться.
Малышам с синдромом Пьера Робена показано хирургическое лечение - проведение операции по удлинению нижней челюсти при помощи компрессионно-дистракционного остеосинтеза. Выполняется она под общим наркозом. Подробнее об этапах операции и реабилитации после нее мы рассказали на нашем портале.
Важно, что своевременное устранение дыхательных нарушений (максимально рано после установки диагноза) минимизирует риски развития ишемически-гипоксического поражения ЦНС и пневмонии, а также способствует дальнейшему полноценному развитию ребёнка.
Но, к сожалению, в регионах зачастую отсутствуют челюстно-лицевые хирурги, владеющих методикой применения компрессионно-дистракционного остеосинтеза у новорождённых и знающих тактику лечения таких больных. Во многих клиниках не хватает анестезиологов, реаниматологов, торакальных хирургов, оториноларингологов, специалистов по хирургии новорождённых, невропатологов, работающих в команде с ЧЛХ в рамках единой тактики. Поэтому большинство детей попадает сразу после рождения в реанимацию для длительного выхаживания. Статистики по выживаемости таких детей в условиях реанимации в открытом доступе нет.
Лечение детей с синдромом Пьера Робена проводится по программе обязательного медицинского страхования. Однако приобретение компресионно-дистракционных аппаратов ОМС не покрывается. Чтобы оперативно оказывать квалифицированную медицинскую помощь детям с синдромом Пьера Робена из разных регионов мы планируем заблаговременно закупить компрессионно-дистракционные аппараты, чтобы исключить период ожидания их изготовления и возможности оперативно после рождения ребенка госпитализировать в отделение челюстно-лицевой хирургии клиники-партнера для проведения операции.
Стоимость одного аппарата отечественного производства составляет порядка 150 000 рублей. Нам нужно собрать 1 495 350 рублей, чтобы помочь 10 подопечным с синдромом Пьера Робена. На сегодня собрано только 26% от необходимой суммы. Мы будем рады, если вы проникнитесь серьезностью проблемы лечения детей с синдромом Пьера Робена и решите присоединиться к сбору! Сделать пожертвование можно, пройдя по ссылке.
