Аденомиосаркома почки (болезнь Вильмса, нефробластома) – это злокачественная опухоль почки, наиболее распространенная среди детей раннего возраста в виду своего эмбрионального происхождения. Впервые была выявлена в конце 19 века ученым, чьим именем и названа.
Обычно поражает одну почку (с равной частотой и левую, и правую), хотя около 5% детей дают двустороннее поражение. По распространенности занимает четвертое место в детской онкологии, составляя около 6-7% всех опухолей у детей.
Бывает очень часто
Выявляется с частотой 0.5-1 ребенок на 10 тыс новорожденных. Встречается в основном у детей от двух до пяти лет, после 6 лет практически не выявляется, чаще ее отмечают у девочек и среди детей афроамериканцев. За счет скрытого течения зачастую ее выявляют уже при больших размерах и наличии метастазов в другие органы, опухоли могут достигать веса до 500г, в два раза превышая размеры нормальной почки.
Течение – два варианта
По типу строения опухолевой ткани при биопсии выделяют:
- нефробластомы с благоприятным строением с точки зрения гистологии
- нефробластомы с неблагоприятным строением (особое строение ядра, анаплазия клеток).
При этом, чем сильнее выражена степень анаплазии (атипичности) клеток, тем хуже будет прогноз в лечении и выздоровлении. До 95% нефробластом имеют благоприятное строение и поддаются терапии.
Стадии течения
Важным моментом является классификация, базирующаяся на стадии болезни и гистологическом строении опухоли:
- стадия первая с образованием внутри почки без поражения ее капсулы, опухоль не растет за пределы ткани почки, нет метастазов.
- стадия вторая с ростом нефробластомы за пределы почечной ткани, опухоль при этом неподвижна и возможно ее полностью удалить. Части опухоли могут прорастать в область околопочечную клетчатку, могут давать образование в сосудах почки мелких тромбов.
- стадия третья со свойственными для второй стадии изменениями и дополнительно наличием в регионарных лимфоузлах метастазов, а также начало процесса распространения опухоли вширь и проникновение в ткани.
- стадия четвертая с наличием метастазов в отдаленных органах (кости, мозг, печень)
- стадия пятая – поражение опухолью одновременно обеих почек.
Симптомов может не быть долго
Симптомы опухоли Вильмса будут зависеть от стадии и наличия метастазов, в начальных стадиях симптоматика скудная – могут быть слабость и недомогания, потеря веса тела, анемии, ускорение СОЭ. По мере роста опухоли выявляется объемное новообразование в животе, при этом у ребенка может совсем не быть жалоб и нарушений самочувствия.
При прощупывании опухоль гладкая и плотная, при попытках движения - неподвижна, нет никой боли и дискомфорта. В дальнейшем. По мере разрастания опухоли и прорастания ее соседние области, особенно в грудную летку, могут возникать симптомы болезненности и нарушения функций дыхания.
Также могут выявляться боли и неприятные ощущения в животе, периодически может возникать кровь в моче (гематурия) или беспричинные подъемы температуры.
При проявлении метастазов в отделенные органы, не первое место может выступать симптоматика их поражения, особенно при метастазах в головной мозг (судороги, нарушения создания, внутричерепная гипертензия) или в костях (боли в костях).