19 января в мире отмечается День патологоанатома. С этой профессией связано много мифов и страхов. Чем занимается врач-патологоанатом на самом деле и какую роль играет патанатомия в диагностике и лечении заболеваний? Рассказывает заведующая патологоанатомическим отделением НМИЦ гематологии Минздрава России, профессор Института клинической морфологии и цифровой патологии Первого МГМУ им И.М. Сеченова, доктор биологических наук Алла Михайловна Ковригина.
Патологическая анатомия как специальность и в то же время фундаментальный раздел медицины формировалась на протяжении нескольких веков. Первые анатомические театры возникли еще в XV-XVI веке в Италии, их появление совпало с эпохой Возрождения. Анатомические театры собирали много людей, аутопсии напоминали некое представление для публики. Аутопсия, как еще называют вскрытие, в переводе с греческого означает «сам вижу». Это был достаточно длительный период накопления фактов, в течение которого врачи изучали анатомию тела, органы, и старались установить клинико-анатомические корреляции с прижизненным набором симптомов, которые и считались тем или иным заболеванием. В то время не было классификации болезней. Средневековые врачи лечили, исходя из симптомов заболевания.
В XVII-XVIII веке патологическая анатомия начала формироваться как фундаментальная и научно-практическая дисциплина медицины, которая позволяет охарактеризовать причины, механизмы развития и исход заболевания. В XIX веке важными этапами становления патологической анатомии как основы патологии и научной медицины стали предложенная австрийским врачом-патологоанатомом К. Рокитанским теория гуморальной патологии, и теория клеточной патологии, сформулированная немецким врачом-патологоанатомом Р. Вирховым.
Появление микроскопического метода исследования, а затем и его широкое использование, позволило на новом уровне подойти к изучению причин заболеваний, патоморфологическим изменениям органов и тканей в процессе заболевания, интерпретировать и оценить исход с медицинской точки зрения. В Московском медицинском университете первые аутопсии начали проводить в XVIII веке. С этого времени патологоанатомические исследования становятся неотъемлемой частью медицинской науки.
А как сейчас?
Принято думать, что врач-патологоанатом занимается секционной работой, то есть вскрытием тел умерших. На самом деле основная задача — прижизненная диагностика.
Накопление знаний и умение диагностировать патологические процессы при исследовании биопсийного материала привели к тому, что в современной патологической анатомии прижизненная диагностика заняла ведущее место во всех странах мира, а доля аутопсий неуклонно снижается. Диагноз должен быть установлен своевременно, точно, и при жизни пациента. В то же время посмертные патологоанатомические исследования нужны для того, чтобы констатировать и установить непосредственную причину смерти, вместе с лечащим врачом оценить эффективность проведенного лечения.
Патологоанатом или патолог?
В последние годы все чаще используется термин «врач-патолог, клинический патолог, или патолог» вместо «врач-патологоанатом», так как акцент делается на прижизненную диагностику. Происходят изменения в названиях кафедр патологической анатомии в медицинских университетах, например, «кафедра патологической анатомии и клинической патологической анатомии». Это означает, что за годы учебы в медицинском университете приобретенные знания позволяют формировать не только врача-патологоанатома, но и клинического патолога.
Что делает врач-патолог?
Перед патоморфологическим исследованием биопсийного или операционного материала врач-патологоанатом, в данном случае - клинический патолог, обязан ознакомиться с предоставленной медицинской документацией, если нужно, обсудить клиническую картину заболевания с лечащим врачом пациента. Все клинические данные, результаты лабораторных и инструментальных исследований, анамнез должны быть предоставлены врачу-патологу. В гематопатологии, которой занимается наше патологоанатомическое отделение, изучение истории болезни или клинических данных — это более чем половина диагноза. Подготовленный в области гематопатологии врач-патологоанатом уже по клиническим и лабораторным данным, анамнезу (то, что я называю «клиническим образом болезни») может предположить, какую опухоль, или морфологический субстрат неопухолевого, или клонального заболевания он сейчас увидит, исследуя ткань в микроскоп. Далее проводится дифференциальная диагностика.
Согласно современным требованиям ВОЗ, врач-патологоанатом должен охарактеризовать и стадировать опухоль, а также оценить предиктивные (ответ на терапию) и прогностические факторы, которые лечащий врач будет использовать в своей дальнейшей клинической практике. по прогнозу ВОЗ к 2030 году заболеваемость неходжкинскими лимфомами увеличится на 31,9%, лимфомой Ходжкина- на 17,9%
Перечислим основные методы патологоанатомических исследований:
— патоморфологический, то есть исследование биопсийного (фрагмент ткани любого органа, биопсия лимфатического узла, миндалин, или core-биоптат новообразования -толстоигольная биопсия), операционного материала или трепанобиоптата костного мозга с помощью микроскопа;
- гистохимический на срезах с парафиновых блоков, например, для определения фиброза стромы костного мозга, отложений амилоида в тканях;
— иммуногистохимический, для определения иммунофенотипических признаков опухоли на срезах с парафиновых блоков;
— проточная цитометрия, например, при лимфомах с лейкемической картиной заболевания, вовлечением костного мозга;
— молекулярно-генетический (ПЦР и секвенирование), то есть выявление мутаций в генах, имеющих значение для лечения или прогноза, например, установление Т- или В-клеточной клональности, мутации в генах MYD88, RHOA, BFAF и др.
Однако никакой секвенатор не может установить диагноз, нет ни одной специфической мутации в гене, или сочетания мутаций в генах, уникальных для какой-либо нозологии. Современные молекулярно-генетические исследования позволяют мониторировать заболевание находить новые таргетные мишени, уточнять механизмы развития заболеваний.
Для этого необходимо взаимодействие с врачами смежных специальностей. Например, при исследовании кожи необходимо увидеть своими глазами или хотя бы получить фото с изображением участка пораженной кожи пациента, обсудить с врачом-дерматологом или врачом-гематологом клинические признаки и анамнез заболевания, проведенную местную терапию, и только после этого приступить к изучению биопсийного материала кожи.
Патологоанатомическое отделение день за днем
В нашем патологоанатомическом отделении работают свыше 30 сотрудников, включая квалифицированный состав из 12-ти врачей-патологоанатомов, большинство из которых окончили ординатуру по специальности «патологическая анатомия» в НМИЦ гематологии Минздрава России, 40% из них окончили аспирантуру в нашем Центре по специальности «патологическая анатомия, защитили кандидатские диссертации. Многие молодые врачи нашего отделения прошли стажировку в Институте патологии в Ганновере, участвовали в европейских семинарах, воркшопах по гематопатологии, конгрессах по патологии. Они также активно участвуют в российских конференциях и семинарах, посвященных патологической анатомии, прижизненной патологоанатомической диагностике, выступают с докладами и сообщениями в области гематопатологии. У нас в отделении сложился дружный молодой коллектив единомышленников.
Сотрудники нашего отделения разрабатывают диагностику миелоидных новообразований на материале трепанобиоптатов костного мозга, новые критерии дифференциальной диагностики лимфом. Спектр нашей практической работы и научной деятельности достаточно широк. С 2020 года согласно Приказу Минздрава №1372 на базе нашего отделения функционирует референсный центр по иммуногистохимическим и патоморфологическим исследованиям в области гематопатологии.
Референс-центр значит «второе мнение»
В НМИЦ гематологии как в референс-центр поступает материал из более чем 60 регионов нашей страны. Это создает лавинообразное возрастание материала, который мы должны исследовать. В месяц к нам в референс-центр поступает от 200 до 900 (в 2021 году) случаев. Для чего нужен референсный центр, или «второе мнение»? Безусловно, бывают трудные диагностические случаи, редкие заболевания, и дифференциальная диагностика требует высокой квалификации врача-патологоанатома, специализирующегося в области гематопатологии.
Кроме того, при рецидивах заболевания или при резистентности к терапии лечащие врачи направляют материал для пересмотра первичного биоптата и нередко выполняют повторную биопсию для того, чтобы дополнительно исследовать субстрат заболевания: как он изменился, проверяют правильность изначально установленного диагноза, а может быть, это вторая опухоль? так тоже бывает. Бывают случаи расхождения патологоанатомического и клинического диагноза. Нередко собирается биопсийный и/или операционный материал пациента за много лет для того, чтобы в динамике оценить эффективность лечения, или установить возникновение второй опухоли.
Пациенты наших поликлинических отделений часто приносят для исследования в наше патологоанатомическое отделение свой консультативный биопсийный материал в виде готовых гистологических препаратов и парафиновых блоков. По сути, это тоже референсная работа - «второе мнение», потому что в патологоанатомических лабораториях или патологоанатомических отделениях по месту жительства этого пациента материал уже исследовался.
Гематопатология это...
Гематопатология — это специализация в патологической анатомии, которая требует широкой эрудиции и энциклопедических знаний в смежных областях медицины, врачебной интуиции. Это очень интересная специальность. Наша работа в области гематопатологии предполагает действительно высокоинтеллектуальную работу с анализом и синтезом данных. Каждый случай может быть не похож на следующий. Это требует максимальной концентрации, постоянного самосовершенствования и изучения литературных данных. Я очень рекомендую студентам медицинских университетов, выбирающих, в ординатуру по какой специальности они будут поступать, задуматься о том, не хотят ли они поступить в ординатуру по патологической анатомии со специализацией в области гематопатологии в наш Национальный медицинский исследовательский центр гематологии Минздрава России.
В чем состоит Ваш личный профессиональный успех?
Есть понятие «удачи», а есть понятие «успеха» –это разные понятия, по-моему. Успех, профессиональный успех — это всегда личные усилия. Но иногда вектор интересной и всепоглощающей профессиональной деятельности определяет удача. Я считаю, удачей в моей жизни было то, что я поступила в аспирантуру клинического отдела Института биофизики Минздрава СССР в лабораторию радиационной гематологии, и моим первым учителем был доктор медицинских наук Груздев Глеб Петрович, который занимался установлением закономерностей восстановления кроветворной ткани после воздействия ионизирующей радиации, под его руководством были опубликованы первые работы в нашей стране. Он дружил с Александром Яковлевичем Фриденштейном, Андреем Ивановичем Воробьевым, увлекался живописью. Мой первый учитель отличался аналитическим складом ума, был крупным теоретиком, учил меня анализировать данные, увидеть необычное в казалось бы рутинном явлении. В аспирантуре я также училась практической работе, считала кровь и костный мозг пациентов с гематологическими заболеваниям, слушала клинические разборы д.м.н. Баранова Александра Евгеньевича, который провел первую в стране трансплантацию аллогенного костного мозга на базе гематологического отделения Клинического отдела Института биофизики. В 90-е годы я присутствовала при клинических демонстрациях и слушала лекции как курсант на кафедре гематологии под руководством Андрея Ивановича Воробьева в Институте усовершенствования врачей. Это были замечательные, яркие циклы для курсантов, о них всегда очень тепло вспоминают.
Далее начала работать в в отделе патологической анатомии опухолей человека Российского онкологического центра им Н.Н. Блохина, этот отдел и создал академик Краевский Николай Александрович, занималась гематопатологией, мой второй учитель – профессор Пробатова Наталья Александровна, и это была моя вторая удача. И далее моей третьей удачей, также связанной с гематологией и гематопатологией, стало приглашение академика Савченко Валерия Григорьевича Савченко работать в Гематологическом научном центре, ныне НМИЦ гематологии Минздрава России. Это были самые, наверное, удачные моменты в моей жизни, которые сформировали меня как специалиста-гематопатолога.
А профессиональный успех — это написание статей, книг, которые полезны для практической работы и востребованы врачами. И самый главный мой профессиональный успех, думаю, это создание нашего патологоанатомического отделения с молодыми, увлеченными и квалифицированными сотрудниками, которые будут развивать нашу специализацию — гематопатологию, и идти дальше.
Патологоанатомическому отделению — 85 лет
В 1939 году морфологической лабораторией Института переливания крови, как тогда назывался НМИЦ гематологии Минздрава России, руководил молодой врач-патологоанатом, а позднее - академик РАН СССР, Николай Александрович Краевский. Во время работы в Институте переливания крови под руководством Николая Александровича Краевского были опубликованы статьи и книги о патогенезе гемобластозов. Немного позднее он стал главным патологоанатомом Советской Армии, участвовал в идентификации останков Гитлера. В 1952 году Краевский Н.А. возглавил отдел радиационной патологии в Институте биофизики Минздрава Советского Союза, тем самым заложив основы современной школы радиационной патологии. Там же, в клиническом отделе Института биофизики, изучались закономерности течения острой лучевой болезни человека, изменения костного мозга при воздействии ионизирующей радиации, эти работы проводились под руководством Груздева Г.П. (ранее я уже рассказывала о первом учителе). В 1962 году Николай Николаевич Блохин пригласил Николая Александровича Краевского возглавить отдел патологической анатомии опухолей человека в Институте онкологии АМН ССР (позднее РОНЦ им Н.Н. Блохина, ныне НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина). Николай Александрович Краевский пригласил с собой на новое место работы в то время молодого врача клинико-диагностической лаборатории Института переливания крови, а ныне -известного врача-патологоанатома, моего учителя профессора, доктор медицинских наук Наталью Александровну Пробатову, которая в отделе патологической анатомии опухолей человека Института онкологии возглавила группу патоморфологии лимфом.
В дальнейшем с 1955 года патологоанатомической лабораторией в Институте переливания крови (тогда он назывался ЦОЛИПК- Центральный ордена Ленина Институт переливания крови) руководила профессор Надежда Максимовна Неменова, с 1978 года - профессор Маргарита Петровна Хохлова. С 1989 года патологоанатомическое отделение Гематологического научного центра возглавлял академик РАН Георгий Авраамович Франк.
Я очень надеюсь, что наше патологоанатомическое отделение и в дальнейшем будет проводить интересные научные исследования в области гематопатологии и эффективно выполнять диагностические исследования, будет расширяться по составу квалифицированных сотрудников, получивших углубленные знания по гематопатологии в ординатуре по патологической анатомии нашего НМИЦ гематологии Минздрава России.