Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, аллергическая пурпура) — это аутоиммунное заболевание, при котором эндотелий мелких артерий повреждается циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК).
Повреждение эндотелия приводит к асептическому некрозу, повышению проницаемости и ослаблению антитромбогенной активности стенок сосудов. Это сопровождается выделением тромбопластических веществ в кровь, повышением прокоагулянтной активности крови и тромбоцитов, а также активацией калликреин-кининовой системы и блокадой микроциркуляции. Часто развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови.
Геморрагический васкулит можно охарактеризовать следующим образом:
- проявляется распространенным микротромбозом, геморрагиями, расстройствами микроциркуляции;
- встречается в 140 случаях на 1 миллион населения;
- чаще стартует в возрасте 4-17 лет и ассоциируется со стрессовой нагрузкой на иммунную систему, запускающей образование ЦИК;
- предрасполагающими факторами (той самой стрессовой нагрузкой) часто являются переохлаждение, избыточная инсоляция, травма, перенесенное инфекционное заболевание;
- антигены, входящие в ЦИК, могут быть не только бактериальными и вирусными, но и пыльцевыми, химическими, в т.ч. лекарственными, и др;
- вариативность течения представлена 2 формами: острой (в т.ч. молниеносной) и хронической рецидивирующей.
Клинические проявления ГВ могут включать кожные, суставные, абдоминальные или почечные симптомы. Наиболее частым симптомом является папулезно-геморрагическая сыпь на конечностях, ягодицах и туловище. Суставные поражения сопровождаются болями и нарушением функций суставов. Абдоминальный синдром характеризуется сильными болями в животе, рвотой и диареей с примесью крови. Поражение почек проявляется симптомами гломерулонефрита, включая гематурию, протеинурию и цилиндрурию, вплоть до развития почечной недостаточности. Описанные проявления геморрагического васкулита могут быть как изолированными, так и в различных сочетаниях.
Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и лабораторных данных, свидетельствующих о повышении функциональной активности системы гемостаза и изменениях в иммунологическом статусе больных, опираясь на следующие классификационные критерии ГВ:
- пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся геморрагические элементы кожной сыпи, не связанные с тромбоцитопенией;
- появление первых признаков заболевания до 20 лет;
- боли в животе диффузного характера, усиливающиеся после еды (или ишемия кишечника, возможно кишечное кровотечение);
- присутствие на биопсии гистологических изменений в виде гранулоцитарной инфильтрации стенок мелких сосудов.
Лечение ГВ начинается с прекращения (по возможности) действия фактора, вызвавшего заболевание и ориентируется на достижение таких целей, как:
- достижение и поддержание ремиссии;
- снижение риска обострений;
- предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов;
- увеличение продолжительности жизни.
Медикаментозная терапия направлена на подавление аутоиммунной активности, укрепление сосудистой стенки, нормализацию свертываемости и реологических свойств крови.
Читайте также:
Не сиди на холодном, застудишься! У кого развивается хронический цистит
Анемия: всегда ли виновато железо? (причины, классификация)
Клиническое мышление врача