Аутоиммунной гемолитической анемией называют одну из форм приобретенных гемолитических анемий, то есть анемий в результате избыточного разрушения эритроцитов. Она формируется из-за антител, образующихся против своего собственного организма, а точнее против оболочек собственных эритроцитов. В результате происходит их разрушение и выход гемоглобина в сосудистую сеть.
Причины
Аутоиммунные гемолитические анемии могут возникать как симптом различного рода заболеваний, которые, так или иначе, затрагивают систему иммунитета и кроветворения. Чаще всего они будут возникать при хронических димфолейкозах, лимфогранулематозах, гемобластозе, системных красных волчанках, ревматоидном артрите, гепатите или циррозе печени.
Если же появление антител против эритроцитов не связывается ни с единой причиной, тогда речь будет идти об идиопатическом процессе. Аутоиммунный процесс может быть вызван тепловым воздействием, или воздействием сильного холода.
Клиника
Выделяется две формы болезни – острая и хроническая. В случае острой формы аутоиммунной гемолитической анемии выявляют симптомы слабости, одышки, желтухи или лихорадки. При хронических формах болезни общее самочувствие меняется очень незначительно, могут быть не выражены все симптомы, проявляются увеличение печени и селезенки.
При анемии, связанной с антителами, чувствительными к холоду, больные плохо переносят холодную погоду, у них формируется крапивница, выделение гемоглобина с мочой и синдром Рейно.
Общий анализ крови у больных с гемолитической анемией соответствует анемии с нормохромным или гипохромным компонентом. Может выявляться повышение ретикулоцитов в крови и стволовые клетки костного мозга, нетипичные для крови, а сами эритроциты очень маленького размера. При холодовой анемии типично разрушение клеток крови на холоде, при согревании образца оно пропадает.
Снижается осмотическая резистентность эритроцитов, меняется и количество других клеток крови – белая кровь изменяется до костномозговых предшественников. Может изменяться соэ. Анализ костного мозга проявляет резкое разрастание эритроцитарного ростка. У пациентов увеличивается количество билирубина, стеркобилина в кале.
Диагноз
Аутоиммунную и другие виды гемолитической анемии выставляют по признакам усиленного гемолиза, либо выявления специфических противоэритроцитарных антител, а также обследования анализов крови и костного мозга.
Лечение
В лечении гемолитической анемии ведущую роль отводят гормональным препаратам - глюкокртикоидам. Их назначают курсами на две-три недели, и если это не останавливают гемолиз, дозы повышают вдвое. Устойчивость к терапии за три недели – это плохой признак, и необходим подбор еще более серьезных препаратов. При эффективности терапии дозы препаратов снижают втрое. При отсутствии эффектов от лечения препаратами назначают удаление селезенки. Если и это не помогает, назначается иммуносупрессия препаратами.
Самыми опасными в гемолитических анемиях являются гемолитические кризы, при которых происходит массивное разрушение эритроцитов. Это опасно для жизни и требует переливания крови.
Прогнозы при гемолитической анемии серьезные, иногда требуется пожизненная терапия препаратами для иммунодепрессии.