Болезнь Бехтерева

Постоянная боль в позвоночнике и суставах резко снижает качество жизни, а многие люди с данной проблемой часто теряют работоспособность и становятся инвалидами.

Что такое болезнь Бехтерева?

Аутоиммунное воспалительное заболевание костной системы с преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений и/или позвоночника, реже - крупных суставов с потенциальным исходом в анкилоз (полная неподвижность).

Краткая историческая справка

Первое упоминание о заболевании в литературе встречается в XVI веке итальянским хирургом Р. Коломбо. Он описал два скелета с характерными признаками.

Спустя век, ирландский врач Б.Коннор описывает костную патологию скелета в виде сколиоза, при которой крестец, таз, все поясничные позвонки и половина грудных были представлены буквально "единой костью".

Так выглядит пораженный болезнью позвоночник

Лишь в 1893 г. русский невропатолог Владимир Бехтерев подробно описал болезнь, назвав ее "анкилозирующим спондилитом". Независимо от него подобное заключение сделали немецкий врач А.Штрюмпель и французский врач П.Мари, поэтому иногда можно встретить название "болезнь Бехтерева-Штрюмпеля-Мари".

Интересные факты:

• у жителей экваториальных районов заболевание практически не встречается, в отличие от проживающих в северных широтах, где показатель достигает 40%;
• у 90% пациентов с данным заболеванием обнаружен ген гистосовместимости HLA-B27. Продукт этого гена является основным маркером высокой предрасположенности к развитию ряда аутоиммунных болезней, в том числе, с вовлечением костно-суставной системы.

Что характерно для болезни Бехтерева?

• поражение крестцово-подвздошных суставов, межпозвонковых суставов и крупных суставов нижних конечностей;
• иногда может дебютировать с воспаления глаз (в виде ирита, иридоциклита, кератита, реже - конъюнктивита);
• чаще поражает молодых мужчин в возрасте 25-35 лет.

Вероятные причины, приводящие к развитию заболевания

Считается мультифакторным заболеванием, а к наиболее значимым факторам относят:

• наследственность (наличие того самого антигена HLA-B27);
• сбой в работе иммунной системы (особое значение уделяется К.pneumoniae в качестве провоцирующего фактора с развитием молекулярной мимикрии. Это перекрёстная реакция с участием микробных пептидов с образованием антител, запускающих в последующем аутоиммунную реакцию);
• многократные травмы;
• гормональный дисбаланс (в группе риска женщины, однако, заболевание у них протекает в более мягкой форме).

Какие первые признаки заболевания?

Вначале симптомы похожи на проявления остеохондроза: это умеренные боли в пояснице, которые усиливаются после отдыха, а уменьшаются после физической нагрузки и прогревания. Легко купируются препаратами из группы НПВС. Пик болевых ощущений приходится на раннее утро с 3 до 5 часов.

Постепенно исчезает поясничный лордоз, визуально спина в области поясницы становится прямой.

Затем боль в крупных суставах и пояснично-крестцовом отделе позвоночника постепенно усиливается, присоединяется нарушение в объеме движений.

Меняется походка, появляется боль в пятках при ходьбе, а также грудной клетке при чихании и кашле.

По мере прогрессирования болезни резко ограничивается подвижность туловища, выражен болевой синдром.

Тело приобретает "позу просителя" с дальнейшей инвалидизацией человека

Особенности лучевой диагностики

Методы лучевой визуализации являются одними из основных для постановки диагноза. Как правило, развернутая картина на рентгенограмме определяется через пару лет после возникновения симптомов.

Существует ряд характерных Rg-признаков, они довольно специфичны и вряд ли будут понятны широкой аудитории. Постараюсь показать на примерах и кратко объяснить, где "не норма".

Маленький указатель: показывает краевые синдесмофиты ("костные наросты" внутри связки по типу "бамбуковой палки"); большие указатели: двусторонний костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений.

Почему "бамбуковая палка"?

Тела позвонков при данной болезни выраженно деформируются и становятся квадратными, а замыкательные пластинки, отделяющие хрящевые диски от тел позвонков, уплотняются. В результате чего часть позвоночника становится похожей на бамбук.

Стрелками показана передняя продольная связка, указателями - те самые синдесмофиты

Симптом «бамбуковой палки» считается характерным рентгенологическим признаком поздней стадии болезни.

Оссификация передней продольной связки:

Существует мнение, что данная связка не имеет костных включений. При этом под самой связкой могут быть вновь сформированные костные "напластования", которые и имитируют на рентгенограмме её окостенение.

Вот так это видно на КТ в костном режиме в сагиттальной реконструкции:

Передняя продольная связка выраженно оссифицирована, тела позвонков имеют тенденцию к полному сращению (анкилозу)

Принципы лечения

Основаны на приеме иммуносупрессоров, гормональных препаратов и постоянного курса физиотерапии с ЛФК. Наметилась положительная тенденция в применении препаратов из группы блокаторов ФНО-α.

Их назначают при высокой воспалительной активности и отсутствия эффекта от стандартной терапии.

Доказано, что препараты данной группы способны уменьшить выраженность симптомов, связанных с ограничением движений в суставах и позвоночнике, но не влияют на прогресс заболевания.

Прогноз при болезни Бехтерева относительно благоприятный, при условии своевременно начатой терапии.

Подробнее об HLA-системе:

И общая статья по сколиозу: