Гемоглобин (Hb) – это белок, содержащий атом железа, который способен присоединять и переносить кислород. Гемоглобин находится в эритроцитах.
Нормальный уровень гемоглобина у взрослых
Причины понижения гемоглобина (анемия):
· кровопотеря (острая и хроническая)
· нарушение образования эритроцитов вследствие дефицита необходимых веществ (железодефицитная анемия, анемия вследствие дефицита витамина В12, дефицита фолиевой кислоты, дефицита витамина С-цинге)
· нарушения образования эритроцитов, не связанные с дефицитом веществ (анемия, связанная с инфекциями, интоксикациями, почечной недостаточностью, болезнями печени, лейкозы, метастазы злокачественных опухолей в костный мозг, апластическая анемия)
· повышенное разрушение эритроцитов - гемолитическая анемия (наследственная, приобретенная
Причины повышения гемоглобина (анемия):
· обезвоживание организма при снижении водопотребления, диарее, рвоте, гипертермии
· доброкачественная анемия (стрессовая или ложная полицитемия, дегидратация при длительном приём диуретиков
· гипоксия (сердечно-сосудистая патология (обычно врожденная, пороки сердца - приводящая к значимому венозному сбросу). заболевания легких (легочная недостаточность), гиповентиляция в т. ч. связанная с ожирением (синдром Пиквика), проживание в высокогорных районах, злостное курение
· патология мочеиспускательной системы (гидронефроз, стеноз почечной артерии, доброкачественные и злокачественные опухоли почки)
· болезни системы кроветворения (чаще эритремия)
· патология эндокринной системы (чаще диабет)
· неадекватная продукция эритропоэтина (при доброкачественных и злокачественных опухолях почек, печени, центральной нервной системы, матки, яичников)
· хроническое химическое воздействие (нитриты, кобальт)
Автором термина «гемоглобин» является немецкий биохимик Эрнст Хоппе-Зейлер, который в 1864 году описал состав красящего вещества эритроцитов. В гемоглобине эритроцитов сконцентрирована основная масса железа, входящего в состав организма. Железо также присутствует и, к примеру, в цитохроме – белке, интегрированном в клеточную мембрану.
Интересный факт
В организме взрослого человека всего около 3,5 г железа.
Суточные вариации содержания гемоглобина в периферической крови составляют 15% с максимумом по утрам.
Поскольку концентрация гемоглобина в эритроцитах высока - около 33%, то в первом приближении об эритроците можно говорить, как о мешочке с гемоглобином. Конечно, такое сравнение весьма условно, так как эритроцит - клетка со всем ее сложным аппаратом (правда, ядра в ней нет – авт.). Один грамм гемоглобина способен связать (и затем отдать) 1,34 мл кислорода.
Интересный факт
В естественных условиях гемоглобина в крови практически нет: когда эритроцит отработает свое и погибает, гемоглобин сразу попадает в печень, которая превращает его в билирубин и выводит из организма. Это связано с тем, что, во-первых, - гемоглобин сам по себе, вне эритроцита, плохо переносит кислород, а во-вторых, его молекулы, долго циркулируя в крови, необратимо повреждают почки.
Цикл связывания и высвобождения кислорода может повторяться много раз - молекула гемоглобина воспроизводит его, не меняя своей структуры. В природе нет другого вещества, которое могло бы соперничать в этом отношении с гемоглобином. Потребность в кислороде у взрослого человека немалая - примерно 300 литров в сутки. Если бы кислород был просто растворен в крови, то для того, чтобы снабдить им все клетки, крови пришлось бы носиться по сосудам со скоростью 180 литров в минуту. Благодаря присутствию гемоглобина кровь в наших жилах течет довольно спокойно - около 5 литров в минуту.
Известно, что помимо гемоглобина и миоглобин обратимо связывает молекулярный кислород. Миоглобин служит депо O2 в мышцах, запасая его для последующего потребления организмом; большие количества этого белка имеются у китообразных, проводящих длительное время под водой.
Интересный факт
Благодаря электронам гемового железа молекулы цитохрома в печени осуществляют переработку ксенобиотиков, в том числе лекарств. Люди с разными геномами имеют различные изоформы цитохрома, что обусловливает их индивидуальную реакцию и чувствительность к лекарственным веществам и ксенобиотикам. (цит. по С.3. - Медицинская газета. - №23 от 26 марта 2004 г).
По форме гемоглобин похож на шарик диаметром около 5,5 нм. Он состоит из четырех свернутых в глобулы цепей - двух альфа- (у человека по 141 аминокислотному остатку в каждой) и двух бета-цепей (по 146 аминокислотных остатков в каждой). Каждая из субъединиц содержит простетическую группу гема - полициклическую структуру, называемую протопорфирином, с которой координационно связан атом железа. Атомы железа способны окисляться, отчего их предохраняет белковая часть молекулы (глобин) - гемы упрятаны внутри глобул, они расположены как быв карманах. Тем не менее, в легких молекулярный кислород проникает в щели глобул и связывается с гемами (с каждым из четырех гемов по одной молекуле O2).
Именно порфириновому кольцу обязан гемоглобин своим красным цветом. Хотя молекулы кислорода не подвергаются в гемоглобине химическим превращениям, известно, что происходящие в гемоглобине процессы сходны с теми, что протекают в обычных ферментах с их электронно-конформационными взаимодействиями (потому этот белок иногда называют «почетным ферментом» - авт.).
Лауреат Нобелевской премии Макс Фердинанд Перуц не только определил трехмерную структуру гемоглобина, но и раскрыл происходящие в нем электронные и конформационные изменения, разобрался в его внутримолекулярной динамике.
Интересный факт
Нужно отметить, что некоторые выводы М. Перуца относительно конформационных перестроек гемоглобина предвосхитил советский биофизик Л.А. Блюменфельд, который в 1954 году защитил докторскую диссертацию «Структура гемоглобина и механизм обратимого присоединения кислорода. (цит. по С.28-31. - «Химия и жизнь». - №11. – 2003 г).
Ранее существовало мнение, что с возрастом активность костного мозга снижается, и нарастают признаки гипоплазии. Однако исследования последних лет показали, что у людей в возрасте 80 лет и старше средний уровень гемоглобина был148+-11г/л для мужчин и 136+-10 г/л для женщин без существенных различий в гемограмме по сравнению с другими возрастными группами.
Алиментарные нарушения приводят к развитию нормоцитарной анемии. Отечественная школа интернистов, исследуя эту проблему в годы Великой Отечественной войны, нашла прямую связь между неадекватным питанием и снижением уровня гемоглобина.
Интересный факт
Железо в виде гема всасывается из мяса на 25-30%, а из рыбы и яиц – 10-15%. Из растительных продуктов (зелень, бобовые и др.) всасывается только 3-5% содержащегося в них железа. Коррекция железодефицита или железодефицитной анемии с помощью пищевого железа невозможна.
В России к началу этого века около 10% женщин детородного возраста страдали железодефицитной анемией, а у 20% всех женщин наблюдался скрытый дефицит железа. Частота железодефицитных состояний в некоторых регионах России (Север, Восточная Сибирь, Северный Кавказ) достигает 50-60%. Распространенность железодефицитной анемии у детей в России составляет около 50%. (Дворецкий А.И., 1997 г).
Вообще в мире, по данным ВОЗ, число людей с дефицитом железа в настоящее время составляет 200 миллионов. Под анемическим синдромом при проведении скрининга, согласно Рекомендациям Совета экспертов ВОЗ, подразумевают уровень Hb ниже 13,0 г/дл (мужчины) и 12,0 (женщины). (Арутюнов Г.П., 2003 г).
В ответ на снижение уровня гемоглобина у людей увеличивается сердечный выброс (за счет гиперактивности симпатической нервной системы – авт.) и снижается периферическое сосудистое сопротивление (ответ на снижение доставки кислорода к органам и тканям – авт.), увеличивается объем плазмы.
Избыточная активность симпатической нервной системы превосходит активность локальных систем, стимулирующих вазодилатацию, вызывая вазоконстрикцию, увеличивая преднагрузку, потенцируя ремоделирование камер сердца и формируя относительную митральную недостаточность.
Таким образом, основными механизмами воздействия анемического синдрома на сердечно-сосудистую систему являются:
- стойкая ишемия миокарда
- снижение доставки кислорода к периферическим тканям
- увеличение объема циркулирующей плазмы
- стойкая вазоконстрикция
При снижении уровня гемоглобина у больных с ИБС могут учащаться приступы стенокардии, снижается толерантность к физической нагрузке. Выраженное снижение уровня гемоглобина в крови существенно увеличивает смертность среди больных хронической сердечной недостаточностью. Анемия приводит к быстрому утомлению дыхательной мускулатуры, снижению силы и объема вдоха, развитию «невыгодного» для организма режима частой и поверхностной вентиляции легких.
Для тех, кому интересен весь текст книги:
https://ridero.ru/books/obshii_analiz_krovi/