Атрезия хоан — это врожденное заболевание, при котором задние хоаны в полости носа закупориваются костью, мягкими тканями или и тем, и другим. Полная заложенность носа у новорожденного может привести к смерти от асфиксии. При попытке вдоха язык подтягивается к небу, что приводит к обструкции ротовых дыхательных путей. Энергичные дыхательные усилия вызывают выраженное втягивание грудной клетки. Если соответствующее лечение недоступно, может наступить усиление цианоза и смерть; однако, если младенец плачет и делает вдох через рот, обструкция дыхательных путей на мгновение исчезает. Затем плач прекращается, рот закрывается, и цикл непроходимости повторяется.
Распространённость атрезии хоан
В 1755 году Рёдерер впервые описал врожденную атрезию хоан; следовательно, это состояние признано уже более 200 лет. В 1854 году Эммерт сообщил о первой успешной хирургической операции по поводу врожденной атрезии хоан у 7-летнего мальчика с использованием изогнутого троакара трансназально. На протяжении многих лет была ясно признана необходимость серийных дилатаций для сохранения проходимости хоан.
Средняя частота атрезии хоан составляет 0,82 случая на 10 тысяч человек. Односторонняя атрезия чаще возникает справа. Соотношение односторонних и двусторонних случаев составляет 2:1. Несколько повышенный риск существует у близнецов. Материнский возраст или паритет не увеличивают частоту возникновения. Хромосомные аномалии обнаруживаются у 6 % новорожденных с атрезией хоан. Пять % пациентов имеют моногенные синдромы или состояния.
Атрезия хоан встречается примерно с одинаковой частотой у людей всех рас. Исследования сообщают о значительно большем количестве женщин, чем мужчин, страдающих атрезией хоан. В отчете, использующем данные Национального исследования по предотвращению врожденных дефектов (1997–2009 гг.), показано, что соотношение числа девочек и мальчиков у младенцев с атрезией хоан составляет 1:2,2.
Причины атрезии хоан
Полости носа в процессе развития расширяются кзади под влиянием направленного назад сращения небных отростков. Происходит истончение перепонки, отделяющей полости носа от полости рта. К 38 дню развития двухслойная оболочка, состоящая из носового и ротового эпителиев, разрывается и образует хоаны (задние ноздри). Отсутствие этого разрыва приводит к атрезии хоан. Хотя эти хоаны не находятся в том же месте, что и дефинитивные хоаны, которые в конечном итоге располагаются более кзади, неожиданная передняя протяженность атрезии хоан объясняется.
Не исключено, что пренатальное применение матерью антитиреоидных препаратов (метимазол, карбимазол) связано с атрезией хоан. В 2012 году была оценена связь между непрерывным и категорическим уровнем тироксина у младенцев и несиндромальной атрезией хоан. Они предполагают роль низкого уровня гормонов щитовидной железы в развитии атрезии хоан или то, что низкие уровни тироксина у новорожденных являются потенциальными прокси-мерами фактора риска, присутствующего в критический период развития.
Используя данные, опубликованные в Национальном исследовании по предотвращению врожденных дефектов, исследователи в 2014 году обнаружили доказательства связи атрезии хоан с воздействием на мать различных питательных веществ, препаратов для щитовидной железы и сигарет. Исследователи изучили воздействие до беременности (в течение 1 года до зачатия) и периконцептуальное воздействие (между 1 месяцем до и 3 месяцами после зачатия) у 117 женщин, родивших младенцев с атрезией хоан, и 8350 матерей контрольной группы. Были обнаружены положительные ассоциации между следующими воздействиями до беременности и атрезией хоан:
- Потребление в верхнем квартиле: витамин B-12, цинк, ниацин
- Потребление в нижнем квартиле: метионин, витамин D
- Кофе (≥ 3 чашек в день)
Также были обнаружены положительные ассоциации между следующими периконцептуальными воздействиями и атрезией хоан:
- Препараты для щитовидной железы
- Курение сигарет
Был предложен ряд теорий для объяснения возникновения атрезии хоан, и их можно резюмировать следующим образом:
- Персистентность щечно-глоточной мембраны
- Отсутствие разрыва щечной мембраны Хохштеттера
- Медиальный отросток вертикального и горизонтального отростков небной кости
- Аномальные мезодермальные спайки, формирующиеся в области хоан
- Неправильное направление мезодермального потока из-за местных факторов
#атрезияхоан #нарушениепроходимости #заращениехоан #полостьноса