Одной из самых распространенных проблем современной медицины являются заболевания костно-мышечной системы. Трудно найти человека, которому не знакомы боли в спине или суставах. Болезненные ощущения в костях и/или суставах (суставной синдром) далеко не всегда обусловлены проблемами опорно-двигательного аппарата. Примером серьезного заболевания, протекающего с выраженным суставным синдромом, является болезнь Мари-Бамбергера, которую также называют синдромом Пьера Мари-Бамбергера или вторичной гипертрофической остеоартропатией.
Эта патология представляет собой поражение костей и суставов на фоне хронических, чаще воспалительных или злокачественных, заболеваний легких, сердца или других внутренних органов. Она чаще встречается у мужчин в возрасте старше 30 лет.
Причины
Заболевание развивается на фоне какой-либо имеющейся хронической патологии внутренних органов. Более чем в 80% случаев его причиной оказываются злокачественные опухоли легких. Поэтому легочная гипертрофическая остеоартропатия служит ранним маркером рака легких: например, пациент обращается к врачу по поводу болей в суставах и при осмотре у него обнаруживаются специфические изменения, которые могут свидетельствовать о наличии онкологического заболевания.
Помимо рака легких синдром может сопутствовать саркоме средостения, раку щитовидной железы или пищевода, лимфогранулематозу и другим злокачественным процессам. Также его развитие характерно для:
- воспалительных легочно-плевральных заболеваний (хронической пневмонии, бронхоэктатической болезни, легочного абсцесса и пр.);
- сердечных патологий (например, инфекционного эндокардита, а в редких случаях для врожденного порока сердца);
- патологий желудочно-кишечного тракта (язвенного колита, хронического гепатита, реже — болезни Крона) и пр.
Поражение суставов, развивающееся на фоне основного патологического процесса, обусловлено нарушением сосудистой регуляции и токсическим воздействием опухолевых и/или воспалительных факторов.
Симптомы
На фоне основного заболевания отмечаются следующие признаки поражения костно-суставного аппарата:
- деформация пальцев рук (ногтевые фаланги изменяются по типу «барабанных палочек», так называемые «пальцы Гиппократа», ногти приобретают вид «часовых стекол»);
- боли в костях (оссалгия) и суставах (артралгия);
- образование отеков около суставов;
- нарушение суставной подвижности и пр.
Патологические изменения развиваются симметрично, затрагивая преимущественно лучезапястные, межфаланговые, голеностопные и коленные сочленения.
При обследовании обнаруживаются:
- периостозы (изменения надкостницы за счет избыточного образования костной ткани) длинных трубчатых костей;
- остеопороз;
- воспаление синовиальной оболочки со скоплением воспалительной жидкости в полости суставов (синовит крупных суставов) и пр.
Помимо суставного синдрома наблюдаются вегетативные нарушения («приливы», потливость стоп и ладоней, бледность кожи и пр.), изменение кожного покрова (утолщение кожи на лице и/или волосистой части головы, опущение век, образование грубых складок и пр.). У мужчин может развиваться увеличение молочных желез (гинекомастия).