УЗИ и ЭхоКГ при удвоении выхода из правого желудочка у плода.

Удвоение выхода из правого желудочка - группа врожденных пороков сердца, характеризующаяся аномальным типом вентрикуло-артериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка, возникающей вследствие нарушения ротации конуса и его вклинения между атриовентрикулярными клапанами и сопровождающейся нарушением формирования выхода из левого желудочка.

Этиология и патогенез

ДОСПЖ типа ДМЖП характеризуется наличием выраженного артерио-венозного сброса на уровне желудочков, исходно равным системному давлением в легочной артерии и развитием легочной гипертензии.

ДОСПЖ типа тетрады Фалло характеризуется гиповолемией малого круга кровообращения и наличием вено-артериального сброса.

ДОСПЖ типа ТМС характеризуется преимущественным поступлением крови из левого желудочка в легочную артерию, гиперволемией малого круга кровообращения и легочной гипертензией.

Гемодинамика ДОСПЖ с некомментированным ДМЖП зависит от наличия или отсутствия обструкции выхода из правого желудочка и аналогична гемодинамики ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ типа ДМЖП соответственно.

Наличие рестриктивного ДМЖП придает гемодинамике черты подаортальной обструкции с увеличением постнагрузки левого желудочка.

ЭхоКГ при сердечно-сосудистых пороках является одним из основных методов исследования.

При удвоении выходного отверстия правого желудочка сердца плода на ЭхоКГ определяется следующее:

Обе магистральные артерии на 50% или более отходят от ПЖ. Существует несколько вариантов патологии:

• Тип тетрады Фалло (ТФ): аорта проходит справа и сзади от легочной артерии;
• Тип транспозиции магистральных артерий: аорта проходит справа и спереди от легочной артерии;
• Существуют различные промежуточные варианты, при которых аорта и легочная артерия граничат боковыми стенками

Разобщение аортального и митрального или пульмонального и митрального клапанов:

Обусловлено различными вариантами расположения конусной перегородки.

Определяется разобщение митрального и аортального клапанов при этом аортальный клапан более чем наполовину находится над ПЖ. Наличие субаортального ДМЖП позволяет диагностировать удвоение выходного отверстия ПЖ типа тетрады Фалло.

УВОПЖ описывают с точки зрения взаимного расположения магистральных артерий и ДМЖП:

Взаимное расположение ДМЖП и магистральных сосудов определяется вариантом развития конуса сердца:

• Тип тетрады Фалло: субаортальный ДМЖП, стеноз легочной артерии - самый частый вариант
• Тип транспозиции магистральных артерий: субпульмональный ДМЖП (аномалия Тауссиг-Бинга)
• Тип ДМЖП: субаортальный ДМЖП без стеноза легочной артерии
• Двойной коммитированный ДМЖП
• Некоммитированный, или удаленный, ДМЖП

Стеноз легочной артерии присутствует у 50% пациентов:

Может быть клапанным или подклапанным

ПЖ расширен, ЛЖ уменьшен, однако участвует в формировании верхушки сердца. Определяется признак ДМЖП, однако данная картина не позволяет диагностировать двойное отхождение сосудов от ПЖ (удвоение выходного отверстия ПЖ). Требуется дополнительное исследование магистральных сосудов.

Визуализируются два магистральных сосуда, отходящих от ПЖ. Аорта расположена спереди от легочной артерии. Данная ультразвуковая картина соответствует удвоению выходного отверстия ПЖ типа транспозиции (аномалия Тауссиг-Бинга). Аорта уменьшена по сравнению с легочной артерией, что позволяет заподозрить сопутствующую коарктацию аорты.

Дифференциальная диагностика удвоения выходного отверстия правого желудочка сердца плода:

1. D-транспозиция магистральных артерий:

• Выходные тракты идут параллельно друг другу

• Аорта отходит от морфологически ПЖ; легочная артерия отходит от морфологически ЛЖ

2. Тетрада Фалло:

• Взаимное отношение выносящих трактов не изменено (не идут параллельно)

• Аорта смещена в сторону ДМЖП; митральный и аортальный клапаны не разобщены

Больным с ДОСПЖ рекомендуются томографические методики (КТ, МРТ) в качестве дополнения к эхокардиографии или альтернативы инвазивным методам исследования для уточнения морфологии порока и оптимизации хирургической техники, особенно при сложных формах порока, в том числе для трехмерного моделирования предстоящей операции.