Врачи этой специальности ежедневно заботятся о здоровье миллионов сердец.
Мы хотели бы сердечно поздравить специалистов-кардиологов с профессиональным праздником, пожелать успехов в работе и в личной жизни. Пусть в вашем сердце всегда будет здоровый дух! В связи с этим событием спешим поделиться клиническим случаем, связанным с сосудистой патологией у пациента.
Синдром Абернетти — редкая врожденная аномалия портальной системы, при которой у человека присутствуют дополнительные сосуды, не дающие крови от кишечника поступать в печень и проходить правильную очистку от токсинов. Лечение такого заболевания проводится в несколько этапов. В апреле ребенок с таким диагнозом поступил в #РДКБ #РНИМУ им. Н.И. Пирогова для дообследования и проведения первого этапа лечения. О том, как он проходил, нам в деталях рассказала Александра Анатольевна Лапцевич, врач-кардиолог микрохирургического отделения №2:
«До семилетнего возраста ребенок не наблюдался у узких специалистов, однако у него отмечались жалобы на ухудшение переносимости физических нагрузок по мере роста. В сентябре 2020 года в семье был диагностирован случай новой коронавирусной инфекции COVID-19: при использовании пульсоксиметра у мальчика обнаружили значимое снижение оксигенации до 85%. Во время обследования по результатам ЭКГ отмечались изменения, характерные для легочной гипертензии, однако по данным эхокардиографии диагноз не подтверждался. Ребенку проведена ангиография грудной клетки — исключены системные анастомозы легких (сбросы венозной крови в артериальное русло). По данным УЗИ у мальчика впервые диагностирован патологический портосистемный анастомоз.
В мае 2021 года у ребенка появились первые неврологические симптомы в виде тонико-клонических судорог. Его госпитализировали по месту жительства и подобрали противосудорожную терапию. У пациента отмечалось развитие двусторонней полисигментарной пневмонии, мальчику провели комплексное обследование и выявили критическое повышение давления в легочной артерии, связанное с большим сбросом крови в нижнюю полую вену по патологическому шунту. Ребенок начал получать специфическую терапию легочной гипертензии.
Мальчику был поставлен диагноз — синдром Абернетти. Это редкое заболевание, характеризующееся образованием внепеченочных портосистемных шунтов, когда доставка спланхической крови в системный кровоток проходит без метаболического клиренса в печени. У детей с такой патологией может возникать целый ряд различных осложнений:
- перегрузка правых отделов сердца с развитием легочной гипертензии (что и наблюдалось в описываемом случае);
- повышение уровня аммиака, галактозы и других шлаков, очистку крови от которых производит печень, на фоне чего развивается энцефалопатия;
- появление доброкачественных, а позднее и злокачественных образований печени.
Диагноз, поставленный по месту жительства, подтвердили специалисты в НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева. Поскольку для устранения первичной патологии требовалось хирургическое вмешательство, ребенка перевели к нам в РДКБ. При госпитализации ему выполнили ангиографию и определили второй тип синдрома Абернетти — при таком виде заболевания внутрипеченочные ветви портальной системы сохранены.
Данная система у ребенка была недоразвита, в связи с чем радикальное закрытие шунта, обычно показанное в таких ситуациях, оказалось невозможным. Бригада хирургов нашей клиники — М.Н. Сухов, И.И. Серков и Р.И. Закуев — выполнила операцию по суживанию шунта: была наложена манжета, ограничивающая ток крови через шунт. Это повысило давление в системе портальной вены, кровоток частично перенаправили в печень, что в последующем даст возможность развиться внутрипеченочным сосудам портальной системы и провести полное закрытие патологического шунта, избежав необходимости трансплантации печени пациенту.
В течение первых 10 дней после оперативного вмешательства мы увидели у мальчика признаки внутрипеченочного кровотока, которого ранее не наблюдали. Ребенка мы выписали домой с улучшением самочувствия: у него снизилось давление в легочной артерии и нормализовалось дыхание.
Лечение такого редкого заболевания с широким спектром побочных эффектов и осложнений невозможно без глубокого взаимодействия специалистов разных областей. Благодаря продуктивной совместной работе анестезиологов-реаниматологов, неврологов, гематологов, кардиологов и хирургов нам удалось добиться многообещающих результатов на первом этапе лечения. Через полгода ребенок будет повторно госпитализирован для проведения обследования и решения вопроса о возможности радикального эндоваскулярного малоинвазивного закрытия шунта».