Миелопролиферативная неоплазия (от myelos — костный мозг, proliferatio ‒ быстро растущий или размножающийся; и neoplasm: neo ‒ новый, plasma — образование) — это группа редко встречающихся хронических онкогематологических заболеваний. Наиболее распространенная причина болезни — аномальная пролиферация лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, которая может быть вызвана генетическими мутациями. Например, ошибкой в делении клеток или каким-либо фактором окружающей среды.
Под названием миелопролиферативная неоплазия объединяют следующие заболевания:
- истинная полицитемия или полицитемия вера (ПВ)
- эссенциальная тромбоцитемия или тромбоцитоз (ЭТ)
- миелофиброз (МФ)
Истинная полицитемия или полицитемия вера (ПВ) — это заболевание, возникающее, когда костный мозг производит слишком много красных кровяных телец — эритроцитов. Кровь становится более густой, замедляется ее приток к органам, и это не позволяет им получать достаточное количество кислорода. Густая кровь также повышает риск венозного или артериального тромбоза, что может стать причиной инсульта или инфаркта.
Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) возникает, когда костный мозг производит слишком много тромбоцитов, которые не работают должным образом, что может вызвать обильное кровотечение или тромбоз.
Миелофиброз (МФ) — это заболевание, связанное с чрезмерным развитием фиброзной ткани костного мозга. При первичном миелофиброзе генетическая мутация в кровообразующей стволовой клетке нарушает производство организмом нормальных клеток крови, включая эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Нормальные клетки начинают заменяться аномальными, что приводит к нарушению функций здоровых клеток. В костном мозге возникают обширные рубцы, называемые фиброзом. Вторичный миелофиброз вызывается полицитемией вера или эссенциальной тромбоцитемией.
Лечение всех миелопролиферативных заболеваний (неопализй) направлено в первую очередь на устранение симптомов и снижение риска осложнений заболевания: снижение риска тромботических осложнений, характерных для ПВ, направлено на снижение концентрации эритроцитов и тромбоцитов, а затем на поддержание их на нормальном уровне.
В зависимости от уровня гемоглобина может быть начато лечение анемии.
