Гемифациальная микросомия (ГФМ) – врожденное (генетическое) заболевание, сопровождающееся недоразвитием нижней половины лица, чаще всего ушей, рта и нижней челюсти. Обычно аномалия затрагивает одну сторону лица, но иногда поражаются обе стороны. Это второй по распространенности врожденный порок развития в стоматологии после врожденных расщелин верхней губы и неба.
Клинические проявления гемифациальных микросомий разнообразны по числу симптомов и степени их тяжести, могут включать в себя
- одностороннее врожденное недоразвитие нижней челюсти, в большей степени за счет ее ветви;
- верхней челюсти, скуловой дуги;
- лобной и височной костей; наружного и среднего уха;
- кожи, подкожной жировой клетчатки;
- жевательных и мимических мышц, мышц языка и мягкого неба;
- черепных нервов, сосудов, слюнных желез;
- наличие дизэмбриогенетических новообразований (предушных придатков, свищей , эпибульбарных липодермоидов);
- расщелины лица;
- атрезии слезоотводящих путей, наружного слухового прохода.
Отмеченные сочетания симптомов заболевания привели к выделению синдромов, названия которых закрепились в медицинской литературе: синдром Гольденхара, синдром Франческетти, синдром Кенингсмарка, синдром Пьера Робена.
Не существует диагностического критерия для постановки диагноза ГФМ, однако большинство пациентов имеют сочетание недоразвития нижней челюсти, верхней челюсти, уха, орбиты, мягких тканей лица и (или) лицевого нерва, а для оценки степени тяжести синдрома наиболее распространена классификация OMENS (аббревиатура обозначений пороков развития органов: O – Orbit, M – Mandible, E – Eear, N – Nerve, S – Soft tissues) и её современные модификации.
В раннем детском возрасте у пациентов, страдающих таким пороком, формируется особенный симптомокомплекс (изменение положения головы, специфичное положение нижней челюсти в состоянии покоя и при жевании), нарушается пищеварительная и дыхательная функция. В результате нарушения миодинамического равновесия зубочелюстной системы у таких пациентов отмечается недоразвитие и деформация верхней и нижней челюстей. А в школьном возрасте формируются аномалии положения зубов, зубных рядов и окклюзии.
Задачей стоматологической реабилитации таких пациентов в различные возрастные периоды является не только восстановление анатомического дефекта (хирургическим методом лечение), но и восстановление миодинамического равновесия в полости рта (ортодонтическим лечением), которое способствует оптимальному развитию и формированию зубочелюстной системы.
В Университетской клинике МГМСУ (ул Вучетича д.9а) Кафедра ортодонтии совместно с Кафедрой ДЧЛХ проводит комплексную реабилитацию таких пациентов. Полученные результаты длительной многоэтапной совместной работы позволили пациентам улучшить качество жизни.
Планирование этапности лечения проводится индивидуально для каждого пациента, комбинируя хирургическое лечение
- трансплантация,
- дистракция,
- ортогнатическая хирургия с одномоментной костной пластикой,
- контурная пластика и пластика ушной раковины
с ортодонтическим лечением (последовательное применение съемной и несъемной механической и функциональной аппаратуры).
Клинические примеры лечения пациентов в Университетской Клинике Ортодонтии МГМСУ имени Евдокимова (лечащий врач – к.м.н., Чепик Екатерина Александровна). На рисунках 1, 2 и 3 представлены аномалии окклюзии зубных рядов таких пациентов до лечения и состояние окклюзии после комбинированного лечения.
Синдром гемифациальной микросомии, левостороннее поражение ветви нижней челюсти. Аномалия окклюзии (а) перекрестная окклюзия 4-й степени выраженности, сужение верхней челюсти, микрогнатия нижней челюсти, сужение верхнего и нижнего зубных рядов 4-ой степени, дистальная окклюзия 4-степени выраженности. Этап ортодонтического лечения (брекет-система) (б). Смыкание зубных рядов после комбинированного лечения (в).
Синдром гемифациальной микросомии, левосторонне поражение ветви нижней челюсти. Аномалия окклюзии (а) перекрестная и дистальная окклюзия 4-ой степени выраженности. Окклюзия зубных рядов (б) после проведения комбинированного лечения.
Синдром гемифациальной микросомии левостороннее поражение. (а) – до лечения. (б) – на этапе лечения; (в) – после лечения (ретенционный этап).
Благотворительный фонд помощи «Звезда Милосердия» оплачивает ортодонтическое лечение пациентов с гемифациальной микросомией в возрасте до 18 лет, проходящих лечение на базе Университетской Клиники Ортодонтии МГМСУ имени Евдокимова.