Гемолитическая болезнь новорожденных — это одно из самых тяжёлых детских заболеваний, которое сопровождается массивным распадом эритроцитов (красных клеток крови) плода и новорожденного.
Возникает в результате изосерологической несовместимости, то есть несовместимости крови матери и плода по системе резус или ABО.
Формы
В зависимости от вида иммунологического конфликта выделяют следующие формы:
- гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по резус-фактору;
- гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);
- редкостные факторы (конфликт по другим антигенным системам).
Клинические формы:
- отёчная;
- желтушная;
- анемичная.
По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания:
- лёгкая форма: диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных;
- среднетяжёлая форма: отмечается повышение уровня билирубина в крови, однако билирубиновой интоксикации и осложнений ещё нет; для данной формы заболевания характерна желтуха, появившаяся в первые 5-11 часов жизни ребёнка (в зависимости от резус-конфликта или АВ0-конфликта), уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в крови из пуповины более 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки;
- тяжёлая форма: к ней относится отечная форма болезни, наличие симптомов поражения ядер головного мозга билирубином, расстройства дыхания и сердечной функции.
Причины
Резус-конфликт возникает, если у резус-отрицательной женщины развивающийся плод имеет резус-положительную кровь. Самой частой причиной сенсибилизации (повышение чувствительности организма к воздействию какого-либо фактора окружающей или внутренней среды) являются роды. Поэтому первый ребёнок находится в значительно более благоприятном положении, нежели последующие дети.
Значительную роль в развитии гемолитической болезни играет плацента (особый орган, осуществляющий связь между организмом матери и ребёнка во время беременности). При нарушении её барьерной функции облегчается переход красных клеток крови плода в кровоток матери и антител матери к плоду. В результате патологического распада красных кровяных клеток в крови плода увеличивается уровень непрямого (неконъюгированного) билирубина, развивается анемия.
Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки головного мозга, вызывая в них значительные изменения вплоть до некроза. В результате токсического повреждения клеток печени в крови появляется прямой билирубин (обезвреженный печенью). В желчных протоках возникает холестаз (застой желчи), нарушается выделение желчи в кишечник.
При анемии (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объёма крови) вследствие гемолиза эритроцитов возникают новые очаги кроветворения. В крови появляются эритробласты (молодые формы эритроцитов)
Клинические симптомы зависят от формы заболевания. Отёчная форма (или водянка плода) встречается редко. Считается самой тяжелой формой среди других. Как правило, начинает развиваться ещё внутриутробно. Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности.
Иногда плод погибает на поздних сроках или рождается в очень тяжелом состоянии с распространёнными отеками, тяжёлой анемией (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объёма крови), кислородным голоданием, сердечной недостаточностью. Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены.
Значительно увеличена печень и селезёнка (гепатоспленомегалия). Живот большой, бочкообразный. Характерны распространённые отёки тканей, иногда с выпотом (накопление жидкости, которая вышла из мелких сосудов) в брюшную полость, полости вокруг сердца (перикардиальная) и лёгких (плевральная). Это возникает из-за повышенной проницаемости капилляров (самые тонкие сосуды в организме) и снижения общего белка в крови (гипопротеинемия).
Осложнения и последствия
При тяжёлом течении данного заболевания прогноз плохой. Часто возникает:
- перинатальная (с 28 недели беременности до 7 суток после рождения) гибель плода;
- инвалидность;
- церебральный паралич – симптомокомплекс двигательных нарушений, сопровождающийся изменением тонуса мышц (чаще повышение тонуса);
- полная утрата слуха (тугоухость);
- слепота;
- задержка психомоторного развития;
- реактивный гепатит (воспаление печени) на фоне застоя желчи;
- психовегетативный синдром — нарушение психики (появляется тревога, депрессия) на фоне данного заболевания.
Остались вопросы? Пишите в комментариях.
#реабилитация #реабилитациякраснодар #реабилитациявкраснодаре
#реабилитолог #реабилитологкоршиков #реабилитологкраснодар
#реабилитологвкраснодаре #реабилитациядцп #реабилитологдцп