Сегодня хотелось бы поделиться своими успехами в лечении очень редкого заболевания – меланотическая прогонома (МП), злокачественный вариант. Успех в лечении стал возможен только благодаря слаженной команде врачей (челюстно-лицевой хирургов, патанатомов и химиотерапевтов).
МП – заболевание крайне редкое и встречается у детей в течение первых шести месяцев жизни. При вовремя поставленном правильном диагнозе хирургическое лечение позволяет избавиться от МП навсегда, без развития дальнейших рецидивов. Однако в наблюдаемом нами случае мальчику было два года на момент начала быстрого роста образования.
Мы провели биопсию, по результатам которой поставили диагноз – меланотическая прогонома. Учитывая скорость прогрессии заболевания и возраст его дебюта, заподозрен злокачественный вариант.
Случай обсудили с химиотерапевтами. Учитывая обширную локализацию с распространением в полость черепа, а также малый возраст, радикальное оперативное лечение было невозможно. Начата химиотерапия по протоколу нейробластомы, т.к. протоколов лечения прогономы из-за редкости заболевания нет.
Химиотерапия позволила не только остановить рост, но сократить объем образования. Через три месяца от начала лечения выполнена циторедуктивная операция (т.е. удалена большая часть опухоли) с последующим продолжением химиотерапии и переводом на лучевую терапию. Такой подход позволил сократить остаточный участок образования – оно ушло из полости черепа, куда заходило через орбиту.
Достигнутый результат комбинированного лечения в течение года позволил провести удаление остаточной опухоли с сохранением глазного яблока. Мы удалили левую половину верхней челюсти, содержащую опухоль, и реконструировали нижнюю стенку орбиты. Для оценки радикальности интраоперационно использовали портативный спиральный компьютерный томограф.
Длительный, но слаженный подход команды врачей позволил вылечить ребенка. Конечно малышу предстоит длительная ортодонтическая реабилитация, но все мероприятия будут теперь направлены на реабилитацию, а не на борьбу со злокачественным образованием.
#доктор Кугушев #хирургия #детская хирургия #педиатрия #детские болезни #болезни детей #меланотическая прогонома #медицина #здоровье