Всем привет!
Сегодня начинаю рассказывать об одной из самых сложных для диагностики разделах ревматологии - системных заболеваниях соединительной ткани.
Первая статья посвящена системной склеродермии или прогрессирующему системному склерозу. Учитывая многообразие симптомов и наличие больших сложностей в диагностике заболевания, постарался выстроить статью так, чтобы любой пациент мог оценить риск наличия заболевания у себя и, при необходимости, понимал, как обследоваться.
Сегодня отвечу на вопросы:
❓ Что это за болезнь и почему развивается?
❓ Какие органы могут поражаться и какие симптомы развиваются?
❓ Как обследоваться для постановки диагноза и когда идти к врачу?
Системная склеродермия или прогрессирующий системный склероз - прогрессирующее системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными сосудистыми нарушениями.
Соединительная ткань находится во всех органах и тканях организма, поэтому заболевания соединительной ткани в той или иной степени затрагивают все системы - от кожного покрова до мочевыделительной системы. От того, насколько затронута та или иная система организма, будут зависеть клинические проявления у каждого конкретного пациента. Например, при классическом течении заболевания, пациентов будет беспокоить боль в суставах и уплотнение кожи. Других пациентов будет беспокоить одышка, у третьих на первый план выйдут симптомы поражения ЖКТ - изжога, боль в животе и др.
Как вы можете видеть, при системной склеродермии у разных пациентов могут появляться совершенно разные жалобы, что очень сильно усложняет первичную диагностику, ведь врачу нужно заподозрить заболевание, чтобы назначить обследование или отправить к профильному специалисту. Зачастую пациенты с прогрессирующим системным склерозом до момента постановки правильного диагноза, наблюдаются у гастроэнтеролога, пульмонолога, дерматолога, кардиолога и лечатся от проявлений основного заболевания, даже не имея представления о своей основной проблеме.
Причины развития заболевания в настоящее время неизвестны. Считается, что у ряда пациентов имеется генетическая предрасположенность к развитию болезни. При воздействии внешнего фактора (инфекции, длительного нахождения на солнце и др.), в организме запускается аутоиммунный процесс, который и приводит к развитию проявлений заболевания. Особую роль отводят инфицированию оргазма ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом герпеса, вирусом Эпстайна-Барр, наличие Hbs-антигена. Вышеперечисленные вирусы склонны после инфицирования длительно находиться в организме человека и при очередном обострении, например, герпетической инфекции, может запуститься аутоиммунный процесс.
❓ Какие органы могут поражаться и какие симптомы развиваются?
I. Поражение кожи
Основным симптомом, позволяющим заподозрить наличие заболевания, является уплотнение кожи. Кожа становится плотной, плохо собирается в складки. Процесс обычно начинается с пальцев рук, затем может распространяться на кисти, предплечья, кожу спины и живота, ягодицы. Реже процесс начинается с поражения кожи пальцев ног с распространением на голени.
При наличии подобного поражения кожи, особенно прогрессирующего, настоятельно рекомендую обследоваться и обратиться к ревматологу.
II. Поражение сосудов
Самыми ранними симптомами заболевания могут быть сосудистые нарушения в виде появления телеангиэктазий, дигитальных рубчиков или феномена Рейно.
Телеангиэктазии - расширение мелких сосудов кожи (венул, капилляров и артериол), имеющее вид овальных или неправильной формы пятен 2-7 мм в диаметре и расположенных чаще на лице, груди, иногда на слизистых оболочках.
Дигитальные рубчики - участки атрофии в области концевых фаланг пальцев рук. Кожа на этих участках как бы западает, может "уменьшаться" подушечка пальцев.
Феномен Рейно - это резкий спазм сосудов кистей рук или стоп в ответ на воздействие холода или стресса. Из-за спазма в ткани пальцев перестаёт поступать кровь, поэтому при синдроме Рейно кожа сначала становится резко бледной, затем может приобретать синюшный оттенок с последующим постепенным восстановлением обычного цвета
Синдром рейно проходит в несколько стадий:
❗ При появлении сосудистых нарушений, особенно в сочетании с поражением кожи, обязательно обследуйтесь и обратитесь к ревматологу!
III. Поражение суставов
У большинства больных наблюдается боль в суставах, протекающая у каждого по-своему.
Характерный признак поражения суставов при системной склеродермии - остеолиз ("растворение") ногтевых фаланг пальцев рук, что проявляется их деформацией и укорочением (см. фото ниже)
Более подробно про поражение суставов можно узнать в материале про остеоартрит, ссылка в конце этой статьи
IV. Поражение легких
Частота поражения легких при ССД колеблется от 30 до 90% и проявляется преимущественно развитием одышки при нагрузке. При прогрессировании процесса одышка может усиливаться и возникать в покое.
Одышка при прогрессирующем системном склерозе возникает из-за развития фиброза и замещения легочной ткани фиброзной. При этом снижается емкость легких, что и проявляется одышкой.
Такие пациенты безуспешно обследуются у кардиолога для выявления причины одышки, в дальнейшем часто наблюдаются у пульмонолога с подозрением на бронхиальную астму или ХОБЛ.
V. Поражение сердца
Частота поражения сердца при ССД колеблется от 16 до 90% и проявляется развитием аритмий и нарушениями проводимости по сердечной мышце.
Аритмии и нарушения ритма сердца выявляются у 70% больных. Самым опасным осложнением со стороны сердца, является развитие фибрилляции предсердий (мерцательной аритмии).
Пациенты зачастую наблюдаются у кардиолога или аритмолога, принимают антиаритмические препараты, оставаясь недообследованными по поводу своего основного заболевания
VI. Поражение желудочно-кишечного тракта
Поражение ЖКТ диагностируется у 90% больных. Могут поражаться все отделы пищеварительного тракта от полости рта до прямой кишки, но наиболее часто поражается пищевод и кишечник.
Пациенты предъявляют жалобы на затруднение глотания, нарушение прохождения по пищеводу вначале твердой, а затем жидкой пищи; изжогу, усиливающуюся после приема пищи и в горизонтальном положении; в наиболее выраженных случаях может наблюдаться срыгивание или рвота.
Поражение кишечника проявляется болью в животе, вздутием, развитием запоров или поносов, похуданием.
Пациенты могут длительно лечиться у гастроэнтеролога, врачам может казаться, что пациент симулирует болезнь или страдает нервным расстройством.
VII. Поражение почек
Поражение почек выявляется в 4-45% случаев, а по данным морфологических исследований встречается в 70-100% случаев. У пациентов развивается нарушение функции почек вследствие сосудистых нарушений. Клинически это может проявляться развитием неконтролируемой артериальной гипертензии, отеков. При прогрессировании почечной недостаточности может развиться полиорганная недостаточность, пациентам может потребоваться диализ.
VIII. Поражение эндокринной системы
Поражение эндокринной системы встречается часто и характеризуется нарушением функции щитовидной железы, половых желез и надпочечников, реже - паращитовидных желез. Иногда при системной склеродермии развивается сахарный диабет, причиной которого может стать фиброз поджелудочной железы.
Также у пациентов могут возникать различные осложнения со стороны центральной или периферической нервной системы, но они развиваются редко.
Больных может беспокоить слабость, быстрая утомляемость, небольшое постоянное повышение температуры тела, похудание. На поздних стадиях заболевания, когда почти полностью исчезает подкожная жировая клетчатка, развивается своеобразная мумификация и тяжелая кахексия.
❓ Как обследоваться для постановки диагноза и когда идти к врачу?
❗ При наличии вышеописанных изменений со стороны кожи, сосудистой системы, особенно при болях в суставах, обязательно пройдите обследование и обратитесь к ревматологу!
В прочих случаях, важно понимать, что чем больше симптомов из вышеописанных одновременно есть у пациента, тем выше вероятность наличия заболевания. В этом случае рекомендую дообследовать проблемный орган или систему и, дополнительно, пройти специфическую диагностику. При получении любых результатов обследования*, стоит обратиться к ревматологу.
*По ссылкам ниже можно перейти в статьи про методы обследования
✍ Специфическая диагностика системной склеродермии:
🔹 Общий анализ крови с определением СОЭ
🔹 Общий белок в крови
🔹 Альбумины и глобулины крови
🔹 IgG в крови
🔹 Ревматоидный фактор
🔹 Антинуклеарный фактор
🔹 Рентгенография или КТ легких (Только по назначению врача, могут иметься противопоказания!)
🔹 Видеокапилляроскопия ногтевого ложа (проводит ревматолог на приеме при необходимости)
✍ Для выявления поражения почек и эндокринной системы (минимальный набор для всех пациентов с подозрением на системную склеродермию):
🔹 ТТГ, Т3, Т4св, Антитела к ТПО в крови
🔹 Сахар
🔹 Креатинин в крови
🔹 Общий анализ мочи
🔹 УЗИ щитовидной железы
🔹 УЗИ почек
✍ Дополнительные обследования, при наличии жалоб со стороны той или иной системы
✍ При поражении легких или сердца:
🔹 Спирометрия
🔹 ЭКГ
🔹 УЗИ сердца с определением давления на легочной артерии
🔹 Уровень мозгового натрийуретического пептида в крови
✍ При поражении ЖКТ:
🔹 ФГДС
🔹 УЗИ органов брюшной полости
Про лечение системной склеродермии напишу отдельную статью, не пропустите!
Статья получилась очень объемной, надеюсь смог кому-нибудь помочь.
Понравилась статья? Ставь лайк, расскажи друзьям!
Читайте также:
🔹 Хронический бронхит и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) - как обследоваться и лечиться?
🔹 Бронхиальная астма - как обследоваться и лечиться?
🔹 Остеоартрит (артроз сустава) - как обследоваться и лечиться?