В Петербурге живут 38 человек с редким заболеванием, которых называют «бабочками»

РИАМО - 28 фев. На сегодняшний день под наблюдением дерматовенерологической службы Санкт-Петербурга состоят 38 пациентов с редким и опасным заболеванием — врожденным буллезным эпидермолизом (ВБЭ), или «синдромом бабочки». Из них 25 детей и 13 человек в возрасте старше 18 лет. Такие редкие заболевания также называют орфанными — их частота не превышает 10 человек на 100 тысяч, сообщает газета «Петербургский дневник».

В Петербурге в регистратуре пациентов с орфанными заболеваниями состоят 1205 человек, из них 373 ребенка.

«Больных называют «бабочками», сравнивая их чувствительную хрупкую кожу с крылом бабочки. Спонтанно или при любом незначительном воздействии на кожном покрове образуются пузыри, эрозии, язвы. Это состояние, когда вся кожа – открытая рана!», – рассказали в городском кожно-венерологическом диспансере.

Также добавляется, что кожа при буллезном эпидермолизе подвержена инфекциям, а эрозии существенно повышают риски развития онкологических заболеваний. Такие пациенты нуждаются в постоянном уходе, направленном на предотвращение возникновения травм, устранение зуда, боли и других возможных осложнений.

Отмечается, что такие пациенты ежедневно нуждаются в дорогостоящих перевязочных средствах, которые подбирает врач. Если применение перевязочных средств, не соответствует хоть одному из пунктов, которые предписаны конкретному пациенту, то это может привести к снижению заживляемости ран.

Сейчас в рамках совместной работы Городского кожно-венерологического диспансера Санкт-Петербурга, благотворительного фонда «Дети-бабочки» и фонда «Круг добра» завершился первый этап выдачи медицинских изделий таким пациентам.