«Голова совершенно высохшая, одноцветная, бронзовая, как лезвие ножа; губ почти не видать, только зубы белеют и глаза, да из-под платка выбиваются на лоб жидкие пряди желтых волос. У подбородка, на складке одеяла, движутся, медленно перебирая пальцами, как палочками, две крошечных руки, тоже бронзового цвета».
И. С. Тургенев, "Живые мощи", 1874
Здравствуйте, уважаемые читатели канала " Деревенский Доктор "! В одной из статей я рассказывал про эндокринные железы - надпочечники. Сегодня поговорим об одном из заболеваний этих желез - болезни Аддисона.
Как вы помните из статьи про надпочечники, эти железы состоят из двух отделов - кора и мозговой слой. Болезнь Аддисона - это поражение коры надпочечников, в результате чего снижается выработка гормонов - кортизола и альдостерона. Клинические проявления как правило начинаются при поражении более 90% коры надпочечников. Основная причина развития - аутоиммунное поражение коры надпочечников, т. е. когда иммунная система начинает разрушать надпочечники. В этом случае можно выявить специфические антитела к ферменту 21-гидроксилазе - данный фермент необходим для образования гормонов. Более редкие причины поражения коры - инфекционные процессы (туберкулёз), опухоли, кровоизлияния в надпочечник, оперативные вмешательства на надпочечниках. Дефицит кортизола – основного адаптогенного гормона человеческого организма – приводит к снижению сопротивляемости к различным эндо- и экзогенным стрессорам, на фоне которых (в большинстве случаев на фоне инфекций) и происходит манифестация/декомпенсация первичной недостаточности коры надпочечников - развивается гипокортицизм.
В клинической картине заболевания ведущую роль имеет развитие прогрессирующей слабости и апатии. В начале заболевания слабость характерна в вечернее время, с развитием надпочечниковой недостаточности слабость появляется с утра и на весь день. Вследствие нарушения выработки гормона альдостерона характерна артериальная гипотония (низкое давление), ортостатическая гипотензия (резкое снижение АД при смене положения тела), электролитные нарушения - с мочой выводится натрий, поэтому у таких больных появляется тяга к солёной пище. Характерно похудение, цвет кожи становится темнее, особенно в местах трения одежды - появляется характерный бронзовый цвет (отсюда другое название этой болезни - бронзовая болезнь). Для аутоиммунного поражения надпочечников так же характерно появление белых пятен на коже - витилиго.
Диагностика первичной надпочечниковой недостаточности основывается на клинической картине и данных лабораторного исследования. Необходимо провести исследование уровня электролитов - характерно снижение уровня натрия и повышение уровня калия. Обязательно исследуются уровни гормонов - характерно снижение уровней кортизола и альдостерона и повышение уровня АКТГ. В неопределённых ситуациях можно провести диагностические пробы (например, с инсулином). Для определения причины надпочечниковой недостаточности проводят компьютерную томографию надпочечников.
Лечение болезни Аддисона направлено на возмещение дефицита гормонов. Для возмещения гормона альдостерона применяют препарат флудрокортизон, для возмещения кортизола - препарат гидрокортизон. Дозы препаратов и кратность приёма подбираются индивидуально лечащим врачом-эндокринологом. Некомпенсированная хроническая надпочечниковая недостаточность при сильном стрессовом факторе (например, инфекция) может перейти в острую надпочечниковую недостаточность, что грозит летальным исходом!