Саркоидоз — это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеифицирующихся гранулём, мультисистемным поражением различных органов и активацией Т-клеток в месте гранулёматозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов.
Классификация:
Фенотипы:
- По локализации
- Классический, с преобладанием внутригрудных (лёгочных) поражений;
- С преобладанием внелёгочных поражений;
- Генерализованный.
2. По особенностям течения
- С острым началом (синдромы Лёфгрена, Хеерфордта-Вальденстрёма и др.);
- С изначально хроническим течением;
- Рецидив;
- Саркоидоз детей в возрасте моложе 5 лет;
- Саркоидоз, рефрактерный к лечению кортикостероидами системного действия.
Основные симптомы:
- Синдромом Лёфгрена (лихорадка, узловатая эритема, артрит с преимущественным поражением голеностопных суставов и двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких);
- «Увеопаротидная лихорадка» — синдром Хеерфордта-Вальденстрёма (увеличение околоушных слюнных желёз, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла как факультативный симптом);
- слабость и утомляемость;
- боль в грудной клетке;
- кашель;
- лихорадка;
- суставной синдром;
- снижение зрения.
Возможные внелегочные локализации:
- Поражения кожи;
- Поражение органа зрения при саркоидозе;
- Поражение селезёнки при саркоидозе;
- Саркоидоз сердца, почек, опорно-движущей системы;
- Нейросаркоидоз.
Диагностика:
Физикальные данные
При пальпации могут быть выявлены безболезненные, подвижные увеличенные периферические лимфатические узлы (чаще над- и подключичные, шейные и паховые, реже - локтевые), а также подкожные уплотнения — саркоиды Дарье-Русси (иногда – довольно болезненные).
Лабораторные диагностические исследования
ОАК - Признаком активности являются лимфопения и моноцитоз, повышение соотношения нейтрофилов к лимфоцитами (индекса Кребса).
- Рекомендуется исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови пациентам с острым саркоидозом для оценки активности заболевания;
- Исследование уровней общего и ионизированного кальция в крови и исследование уровня кальция в моче;
- Исследование уровней иммуноглобулинов A, M, G в крови;
- Внутрикожная проба с туберкулезным аллергеном;
- Исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови (квантифероновый тест).
Инструментальные диагностические исследования
- Флюорография легких и прицельная рентгенография органов грудной клетки - Над рентгенограмме пациента с внутригрудным саркоидозом обнаруживают более или менее симметричное увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения и/или двусторонние очагово-интерстициальные изменения в лёгких;
- Спиральная компьютерная томография легких - для саркоидоза характерно увеличение лимфатических узлов всех групп средостения и корней лёгких, что рентгенологически проявляется двусторонним расширением тени средостения и корней лёгких, полицикличностью их контуров;
- Позитронная эмиссионная томография всего тела с туморотропными РФП рекомендуется всем пациентам (дети и взрослые) для уточнения локализации процесса и дифференциальной диагностики с лимфопролиферативными и опухолевыми заболеваниями при отсутствии противопоказаний;
- Эндосонография средостения чреспищеводная и эндосонографическое исследование трахеи и бронхов — рекомендуются при первичном обследовании, как метод визуализации разных групп лимфатических узлов средостения, определения их размеров, особенностей строения;
- Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (ФЖЕЛ, ОФВ1 и их соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ%).
Инвазивные методы диагностики
- Бронхоскопические методы рекомендованы всем пациентам на этапе первичной диагностики и при динамическом наблюдении с целью верификации диагноза
- Хирургические диагностические операции рекомендуются всем пациентам (дети и взрослые) при невозможности малоинвазивной диагностики для верификации диагноза, принимать решение рекомендуется лечащему врачу во взаимодействии с врачом-эндоскопистом и врачом-хирургом.
Дифференциальная диагностика:
Дифференциально-диагностический ряд, рекомендуется для саркоидоза и лимфаденопатий другого происхождения:
- Туберкулёз
- Нетуберкулёзный микобактериоз
- Бруцеллёз
- Токсоплазмоз
- Гранулёматозный гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит (болезнь Kikuchi)
- Болезнь кошачьей царапины
- Саркоидная реакция регионарных лимфатических узлов при карциноме
- Лимфогранулематоз
- Неходжкинская лимфома
- Острый лимфобластный лейкоз
- GLUS–синдром (Granulomatous lesions of unknown significance)
- IgG4-ассоциированное заболевание
Лекарственная терапия
Фармакологические классы препаратов, используемых в терапии саркоидоза:
- Кортикостероиды системного действия,
- Антиметаболиты,
- Иммунодепрессанты,
- Ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа),
- Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (при наличии болевого синдрома),
- Ингибиторы протеинкиназы,
- Витамины
Соц.сети:
👉 Паблик в вк - ещё больше пользы для студента-медика
👉 Телеграмм - тут бесплатно выходят статьи для моей будущей книги
👉 Наш сайт
