Больная Л. (29 лет, 30 нед беременности) 21 мая 2019 г. поступила в роддом ГБУЗ «ГКБ им. С.С. Юдина» с жалобами на слабость, сухость во рту, зуд кожных покровов. Беременность первая. По данным анамнеза, на 20-й неделе беременности отмечено повышение показателей АСТ и АЛТ с дальнейшим нарастанием уровня печеночных ферментов. Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Кожные покровы обычной окраски, теплые, влажные, иктеричность склер и нижней поверхности языка, отеков нет. Тоны сердца звонкие, ритмичные. Частота сердечных сокращений – 78 уд/мин, артериальное давление – 110/70 мм рт. ст., частота дыхания – 16 в минуту. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот симметричный, увеличен за счет беременности, мягкий, умеренно болезненный в эпигастрии. Печень пальпаторно не определяется. Перитонеальных симптомов нет. Мочеиспускание свободное. Симптом поколачивания отрицательный.
Анализ крови: гемоглобин – 109 г/л, эритроциты – 3,8×1012/л, лейкоциты – 11,7×109/л, палочкоядерные нейтрофилы – 7, сегментоядерные нейтрофилы – 63, лимфоциты – 25, моноциты – 5.
Анализ мочи: цвет интенсивно желтый, прозрачность неполная, относительная плотность – 1030, рН мочи – 6,0. Реакция на кровь отрицательная. Белок – 0,31 г/л, нитриты положительные, лейкоциты не обнаружены.
Биохимическое исследование крови: глюкоза – 2,7 ммоль/л, холестерин – 2,3 ммоль/л, общий белок 54 г/л, мочевина – 1,6 ммоль/л, креатинин – 83 мкмоль/л, билирубин – 101 мкмоль/л, прямой – 101 мкмоль/л, натрий – 138 ммоль/л, калий – 3,8 ммоль/л, АСТ – 514 МЕ/л, АЛТ – 879 МЕ/л, лактатдегидрогеназа – 283 МЕ/л, фибриноген – 2,0 г/л, протромбиновое время – 23 с, протромбиновый тест по Квику – 52,3, антитромбин III – 63,9; Д-димер – 4106.
22.05.2019 произведено кесарево сечение. Первые преждевременные оперативные роды в головном предлежании на сроке 30 нед маловесным плодом.
На следующий день больная отметила ухудшение общего состояния, сонливость, слабость. Появилась желтушность кожных покровов, усилился кожный зуд.
В лабораторных анализах отмечено нарастание анемии до 89 г/л, дальнейшее увеличение уровня АСТ и АЛТ (1200 МЕ/л и 821 МЕ/л соответственно), снижение общего белка (47 г/л) и альбумина (19,8 г/л), фибриногена (1,45 г/л), антитромбина III (36,3), увеличение протромбинового времени (35,7 с). УЗИ органов брюшной полости и малого таза: свободная жидкость в брюшной полости отсутствует. Патологии со стороны органов брюшной полости не выявлено. Матка расположена срединно. Контуры четкие, ровные. Содержимое полости матки однородное. Размеры матки: длина 86 мм, ширина 82 мм, переднезадний размер 52 мм. Свободная жидкость в малом тазу определяется в незначительном количестве.
С учетом нарастающих клинико-лабораторных признаков печеночной недостаточности и отсутствия акушерской патологии больная переведена в МКНЦ им. А.С. Логинова с диагнозом «острая жировая дистрофия печени беременных». По данным дополнительного обследования, у больной были исключены вирусные гепатиты (А, В, С, Е), болезнь Вильсона–Коновалова, аутоиммунный гепатит. Подтвержден диагноз «острая жировая дистрофия печени беременных высокой биохимической активности».
Лечение больной включало: гепатопротекторы (адеметионин, урсодезоксихолевая кислота), гипоазотемические средства (орнитин), препараты железа (сульфат железа в сочетании с аскорбиновой кислотой), слабительные средства (лактулоза), раствор натрия хлорида, меглюмина натрия сукцинат. На фоне проводимой терапии отмечено улучшение состояния больной (см. рисунок) в виде уменьшения признаков печеночной энцефалопатии, желтухи, астении, улучшения лабораторных показателей (билирубин, трансаминазы, альбумин, протромбин). По данным катамнеза (через 6 мес после выписки), состояние больной удовлетворительное, лабораторные показатели в пределах нормы.
Обсуждение
Данное клиническое наблюдение представляет собой случай редкой патологии печени у беременных – ОЖПБ, обозначающейся в отечественной литературе термином «острая жировая дистрофия печени беременных» или «острая жировая инфильтрация печени беременных» (К73.8 в МКБ-10). Первые признаки заболевания появились, по-видимому, на 20-й неделе беременности в виде цитолитического синдрома (повышение активности АСТ до 69 МЕ/л с последующим нарастанием показателей: 125, 400 и 2000 МЕ/л на 26, 28 и 30-й неделе беременности соответственно). Дальнейшее течение заболевания в виде нарастания показателей активности трансаминаз и повышения уровня прямого билирубина свидетельствовало о прогрессировании процесса, в связи с чем были исключены HELLP-синдром (отсутствие гемолиза, нормальные показатели тромбоцитов), вирусные гепатиты. Кроме того, такие лабораторные показатели, как гипогликемия, снижение уровня фибриногена, общего белка и альбуминов, нарушения в системе гемостаза (увеличение протромбинового времени, снижение уровня антитромбина III) не укладывались в рамки гестационного гепатоза беременных и позволяли заподозрить наличие ОЖПБ.
Основанием для диагностики ОЖПБ явилось наличие у больной шести Суонси-критериев ОЖПБ: энцефалопатия, гипербилирубинемия, гипогликемия, лейкоцитоз, повышение активности АЛТ и АСТ, увеличение протромбинового времени. Кроме того, наличие гипопротеинемии, гипоальбуминении, снижение уровней холестерина, фибриногена и антитромбина III также характерно для ОЖПБ, хотя они не относятся к диагностическим Суонси-критериям. Наблюдающийся у больной низкий уровень антитромбина III при наличии других лабораторных маркеров коагулопатии (снижение содержания фибриногена, увеличение протромбинового времени, высокий уровень Д-димера) представляется ценным признаком отличия ОЖПБ от HELLP-синдрома в большинстве случаев.
Поэтому сочетание гипербилирубинемии с повышением печеночных трансаминаз и уровнем антитромбина III менее 65% при отсутствии альтернативной причины острой печеночной недостаточности у беременных может рассматриваться как альтернатива Суонси-критериям в диагностике ОЖПБ.
Заболевание характеризовалось относительно благоприятным течением с хорошим ответом на лечение. Считавшийся прежде фатальным прогноз ОЖПБ в настоящее время изменился благодаря ранней диагностике, своевременному родоразрешению, активной инфузионной и патогенетической терапии. Однако описаны случаи неблагоприятного течения ОЖПБ с развитием деструктивного панкреатита и летальным исходом на 6-й день после досрочного родоразрешения.
При обсуждении данной патологии следует упомянуть и о состоянии новорожденного. С учетом вероятности гомозиготного носительства генетического дефекта у плода было обращено внимание на лабораторные показатели, свидетельствующие о возможной патологии печени у новорожденного, которые оказались нормальными. Однако для окончательного заключения в подобных ситуациях необходимо проведение генетического исследования.
Таким образом, данное клиническое наблюдение свидетельствует о важности диагностики ОЖПБ, которая может иметь благоприятный прогноз при своевременном распознавании заболевания и адекватной тактике ведения больных.
Читайте также, случай когда кровь жидкий стуле ребенка является симптомом тяжёлой болезни...
https://dzen.ru/media/id/636c87012fefcf5d09b36d10/krov-v-stule-u-rebenka-mojet-byt-vse-ochen-serezno-6371e61074369567e47a0892