Несахарный диабет — хроническое заболевание. И хоть мы привыкли ассоциировать слово диабет с инсулином и поджелудочной железой, здесь она "не при делах".
Он бывает двух видов:
— центральный (связан с недостаточностью выработки АДГ — антидиуретический гормон, или вазопрессин);
— нефрогенный (связан с наличием резистентностью почек к АДГ, при его нормальном или даже немного повышенном значении).
Развитие данного заболевания «крутится» вокруг одного патогенеза, но точки приложения у этих двух видов будут совершенно разными, а значит и лечение тоже. Давайте разбираться 👇🏻
📍Когда у ребёнка возникает жажда —> он много пьёт —> повышается осмолярность крови.
На что реагируют осморецепторы, расположенные в гипоталамусе. Во-первых, они дают сигнал в центр жажды. Во-вторых, они дают сигнал в супраоптическое и паравентрикулярное ядра. Почему? Потому что там как раз и синтезируется АДГ.
Далее он, по аксонам данных ядер, спускается в гипофиз и накапливаетс там. После получения сигнала он начинает выбрасываться в кровь и через кровоток достигает почек.
А именно — дистального извитого канальца и собирательной трубочки.
На их эндотелии располагаются V2-рецепторы, которые воздействуют на белок аквапорин, через который начинает проходить вода из просвета канальцев в клетки, а затем и кровоток.
В результате увеличивается объём циркулирующей крови за счёт восстановления жидкости, снижается осмолярность, и осморецепторв перестают отправлять сигнал в гипоталамус.
ТАК ПРОИСХОДИТ В НОРМЕ.
Но при патологии:
1️. Если это центральная форма, то «блок» происходит на уровне гипоталамуса. То есть АДГ просто напросто не синтезируется. Из-за чего это может быть?
▪️Например, травмы ГМ, операции на ГМ, опухоли.
То есть АДГ не воздействует на V2-рецепторы и не происходит реабсорбция воды из просвета канальца и собирательного протока.
2️. Если это нефрогенная форма, то АДГ есть, и он может быть даже слегка повышен, но рецепторы не воспринимают его. Они резистентны.
▪️Когда это может быть? Например, при гиперкальциемии, гипокалиемии, инфильтративные заболевания (амилоидоз, саркоидоз), механические поврежедения (поликистоз) и др.
▪️В данном случае в моче:
— снижена осмоляльность и увеличен ее объём, то есть нарушена концентрационная функция почки;
🩸 В крови:
— повышена осмоляльность, снижен объём ОЦК.
❌Чем это грозит? Судорогами, нарушением сознания, комой.
А характерными симптомами будут: полидипсия (жажда), полиурия.
Полиурией считается объем мочи более 5-6 мл/кг/сутки (Patti G., 2020), а о развитии гипоосмотической дегидратации свидетельствуют:
●осмоляльность плазмы крови 300 мОсм/кг,
●осмоляльность мочи менее 200 мОсм/кг (или относительная плотность мочи 1005),
●отношение осмоляльность мочи/осмоляльность плазмы.
Критерием полиурии является выделение мочи, объем которой превышает:
● ~150 мл/кг/сутки для новорожденных,
● ~100-120 мл/кг/сутки для детей до 2 лет,
● ~40-50 мл/кг/сутки (или 2л/м2/сутки) для детей старше двух лет и взрослых.
❓Что важно сделать врачу?
Вовремя диагностировать данное состояние, просто оценив концентрационную функцию почки. ❓ Как? Проверить относительную плотность мочи, ведь она будет в данном случае снижена. Это можно сделать (помимо обычного метода) рефрактометром и специальными тест-полосками.
Еще одним методом диагностики (в рамках стационарного лечения) является проба с сухоедением.
Классическая проба с сухоедением заключается в запрещении употребления любой жидкости в течение 6–14 ч. До и в ходе теста (каждые 1–2 ч) измеряются масса тела, АД, пульс, определяется осмоляльность плазмы крови, содержание натрия в плазме крови, объем и осмоляльность мочи.
Показаниями для ее проведения являются гипоосмотическая полиурия (осмоляльность мочи менее 300 мОсм/кг и/или относительная плотность мочи менее 1005 во всех порциях мочи в пробе по Зимницкому), осмоляльность плазмы крови выше осмоляльности мочи.
Проба противопоказана при уровне натрия в крови более 143 ммоль/л, при уже диагностированных опухолях головного мозга или гистиоцитозе из клеток Лангерганса, при появлении синдрома полиурии-полидипсии сразу или через несколько дней после нейрохирургического вмешательства.
▪️ Лечение также будет разниться в зависимости от вида:
— центральная — лечение синтетическим аналогом АДГ — десмопрессином. Он есть как в таблетированной форме, так и в сублингвальной, и даже интраназальной.
— нефрогенная — гидрохлортиазид (дада, диуретик, он поможет уменьшить объём мочи, достигающей вазопрессинчувствительных участков).
Остались ли у вас вопросы?) Давайте обсудим в комментариях 👇🏻