Найти в Дзене

Что такое PHACE-синдром?

PHACE – это синдром, характеризующийся наличием сразу нескольких заболеваний у одного ребенка: · Порок развития структур задней черепной ямки и другие структурные аномалии головного мозга · Младенческая гемангиома (гемангиомы) области лица и шеи · Артериальные цереброваскулярные аномалии · Пороки сердца, коарктация аорты и другие аномалии аорты · Глазные аномалии PHACE-синдром встречается примерно в 2–3% всех случаев выявленных младенческих гемангиом, крайне редкий синдром. За нашу практику с 2011 года мы наблюдали всего 2-х пациентов с данным синдромом, учитывая, что наша клиника специализируется на лечении пациентов с младенческими гемангиомами. Девочки страдают чаще мальчиков, соотношение 9:1. Необходимо помнить, что всем новорожденным с сегментарными гемангиомами показано исключать данный синдром и проводить полное обследование сердечно-сосудистой системы, глаз и структур головного мозга.

PHACE – это синдром, характеризующийся наличием сразу нескольких заболеваний у одного ребенка:

· Порок развития структур задней черепной ямки и другие структурные аномалии головного мозга

· Младенческая гемангиома (гемангиомы) области лица и шеи

· Артериальные цереброваскулярные аномалии

· Пороки сердца, коарктация аорты и другие аномалии аорты

· Глазные аномалии

Ребенок с сегментарной младенческой гемангиомой. Клинический материал Центра сосудистой патологии "Гемангиома"
Ребенок с сегментарной младенческой гемангиомой. Клинический материал Центра сосудистой патологии "Гемангиома"

PHACE-синдром встречается примерно в 2–3% всех случаев выявленных младенческих гемангиом, крайне редкий синдром. За нашу практику с 2011 года мы наблюдали всего 2-х пациентов с данным синдромом, учитывая, что наша клиника специализируется на лечении пациентов с младенческими гемангиомами. Девочки страдают чаще мальчиков, соотношение 9:1.

Ребенок с сегментарной младенческой гемангиомой. Клинический материал Центра сосудистой патологии "Гемангиома"
Ребенок с сегментарной младенческой гемангиомой. Клинический материал Центра сосудистой патологии "Гемангиома"

Необходимо помнить, что всем новорожденным с сегментарными гемангиомами показано исключать данный синдром и проводить полное обследование сердечно-сосудистой системы, глаз и структур головного мозга.