12 настораживающих признаков первичных иммунодефицитов

Мы уже обсудили часто болеющих детей. Но что делать, если в самочувствии ребёнка остаётся какая-то внутренняя напряжённость. Вроде и болеет не так часто, но как-то тяжело и с какими-то подвохами...

Первичный иммунодефицит (ПИД) — это генетически обусловленное состояние организма, при котором иммунитет полностью или частично не выполняет свою защитную функцию.

Первичным иммунодефицитом нельзя заразиться. В настоящее время известно и описано более 450 уникальных иммунодефицитных состояний. Несмотря на такое разнообразие, к счастью, ПИД является очень редким заболеванием.

Да и сами проявления иммунодефицита бывают крайне разнообразными: от лёгких частых инфекций до ранней младенческой смертности. Для кого-то терапия заканчивается наблюдением и контролем образа жизни, а для кого-то - трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.

Так по каким признакам можно заподозрить первичный иммунодефицит у детей и взрослых?

1. Семейный анамнез. Стоит насторожиться, если у вас в семье у родственников любого возраста был диагностирован ПИД, зафиксированы смертельные случаи детей от тяжелой инфекции, беспричинные выкидыши или ранняя внутриутробная смерть.

2. Частые бактериальные инфекции. Если за год ребенок перенес восемь и более гнойных отитов, две и более пневмонии или тяжелых синуситов - стоит задуматься.

3. Тяжёлое течение бактериальных инфекций. Если при лечении антибактериальная терапия проводится дольше стандарта (2 месяца и более с минимальным эффектом), требуется частая смена препаратов, выявляются глубокие абсцессы (нагноения) кожи или мягких тканей, две и более генерализованные инфекции - то это может говорить о потенциальном наличии проблем.

4. Инфекции, вызванные условно-патогенными возбудителями. Это те микроорганизмы, которые в обычном состоянии находятся с нами в мире и не особо отсвечивают. Но если появляются осложнения после вакцинации живыми вакцинами (БЦЖ, полиомиелит) – это вызывает вопросы. Еще один тревожный признак - упорная грибковая (кандидозная) инфекция кожи и слизистых у детей старше 1 года и взрослых. К этому же можно отнести повторные системные инфекции, вызванные атипичными представителями.

5. Тяжёлые или атипичные кожные проявления и отёки. Еще один повод насторожиться - наличие тяжелого дерматита, эритродермии, повторные отеки различной локализации без ответа на антигистаминные препараты или стероиды. Сюда же относятся различные кожные высыпания, не поддающиеся обычной терапии.

6. Нужно обращать внимание на воспалительные заболевания кишечника с ранним началом или тяжёлым течением при отсутствии ответа на стандартную терапию, в том числе приводящие к потере веса.

7. Снижение показателей общего анализа крови. Еще один тревожный знак - низкие тромбоциты, лейкоциты, лимфоциты, нейтрофилы или их комбинация в абсолютных значениях.

8. Длительное увеличение лимфоузлов, печени, селезёнки. На это тоже нужно обращать регулярное и пристальное внимание.

9. Еще один важный признак - значительное уменьшение размеров тимуса, лимфоузлов или миндалин у детей. Он выявляется по данным рентгенологических исследований или в процессе хирургической операции.

10. Сюда же можно отнести повторные эпизоды лихорадки, сопровождающиеся воспалительными изменениями в анализах, но без видимых признаков инфекций.

11. Сочетание нескольких аутоиммунных нарушений, включая различные эндокринопатии. Это тоже не самый приятный знак.

12. Отставание в росте и развитии или наличие особенностей строения лица. Это касается уменьшения черепа, расщелины твёрдого и мягкого нёба, неправильных пропорций лица и многих других признаков.

При наличии двух и более признаков есть повод обратиться к врачу для более тщательного изучения ситуации.

Но не всё так страшно, как может показаться на первый взгляд. Современная и своевременная терапия творит чудеса. Многие пациенты доживают не только до совершеннолетия, но даже до пенсии вполне сохранными и дееспособными, хотя несколько десятилетий назад о том нельзя было и подумать.

Берегите себя! И помните, профилактика лучше лечения.