Здравствуйте, друзья! Статью о "новых" патогенах хочу начать со знакомства с американским врачом Даниэлем Карлтоном Гайдушеком (1923-2008гг). Д.К. Гайдушек однажды встретился с Винсентом Зигасом (1920-1983гг) - врачом, который лечил представителей различных племён Папуа Новой Гвинеи. Зигас рассказал нашему инфекционисту о странной болезни, поражающей только людей из племени Форе. Вот выдержка из описания данной болезни.
«… Человека настигает апатия и непреодолимая усталость. Спустя месяц или чуть больше начинаются характерные подергивания и подрагивания. Все более отчетливым и постоянным становится тремор конечностей, туловища и головы. Человек теряет способность передвигаться. В срок от года до двух лет наступает смерть. Члены племени Форе называют эту болезнь «Куру», что означает дрожь, порча. И считают, что причина кроется в сглазе шамана».
Оба учёных приступили к изучению таинственной болезни, в том числе проводили вскрытия умерших. Ими было установлено, что основным патологическим изменениям подвергается головной мозг, который как бы превращается в "губчатую массу".
Гайдушек и Зигас предположили, что болезнь имеет инфекционную природу (и в 1966 году экспериментально подтвердили свою теорию), а также выяснили причину болезни именно среди данного племени. Оказалось, что племя Форе практиковало посмертный каннибализм. Особенно ценился при этом именно головной мозг, так как считалось, что при его поедании передаются все "хорошие качества" покойного. В 1959 году власти Австралии внесли запрет на каннибализм и болезнь "Куру" пошла на спад.
Открытие же патогена, вызывающего болезнь "Куру" и другие подобные заболевания (например, болезнь Крейтцфельда-Якоба*) произошло позже.
⚕️Может быть я расскажу вам об этой болезни подробнее в следующих статьях... но это не точно! 😁
Многие исследователи занимались поиском патогена и в ходе экспериментов было установлено, что это точно не вирус. Материал из мозга больных животных подвергали различным воздействиям (в том числе применяли жёсткое ультрафиолетовое излучение), но он всё равно сохранял способность к заражение.
☢️ Вирусы на такое неспособны.
Лишь в 1982 году биохимик Стенли Прузинер (1942-наст.время) смог выделить и описать агент, вызывающий болезнь.
Он дал ему название "ПРИОН" - это аббревиатура из букв на английском, означающих дословно "белковая инфекционная частица". Прионы - это белки с аномальной структурой, способные вызвать заболевания. В 1991 году Прузинер сформулировал "Прионную гипотезу", а в 1997 году получил Нобелевскую премию за данное открытие!
Интересно, что в организме здорового человека и многих животных существует нормальная форма прионов, которая по тем или иным причинам может переходить в аномальную. Конкретный механизм возникновения аномальных прионов пока что науке не известен.
На момент написания статьи не существует лекарства или вакцины от прионных заболеваний, поэтому самым надёжным способом защиты выступает профилактика!
Прежде чем рассказать вам о ней, хочу подчеркнуть, что прионные болезни не всегда возникают вследствие заражения, они могут возникнуть спорадически (случайно) или иметь наследственное происхождение.
Как показал нам пример болезни "Куру", заражение может происходить при употреблении зараженного мяса (прионы сохраняют свои свойства при температуре до 90 °С в течение 30 минут). Тот же способ заражения в 1990-х годах в Великобритании вызвал появление болезни и впоследствии смерть около 200 человек. Тогда в пищу употребляли мясо коров 🐄, умерших от коровьего бешенства (считалось не заразным для человека).
Профилактические мероприятия на данный момент носят в основном ограничительный характер:
✅ ограничение применения лекарств, полученных из тканей коров, а также из тканей мозга;
✅ запрет трансплантации тканей или переливания крови от людей с признаками деменции (приобретённое слабоумие);
✅ уничтожение хирургических инструментов, использованных при нейрохирургических операциях у больных с прионными заболеваниями.
Берегите себя!