Синдром ригидного человека (СРЧ) – редкое заболевание центральной нервной системы, ассоциированное с аутоан- тителами к глутаматдекарбоксилазе (GAD), основному ферменту синтеза гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК).
В зависимости от вероятной этиологии выделяют аутоиммунный, паранеопластический и криптогенный вариант заболевания.
Наряду с лимбическим энцефалитом, спорадической атаксией,СРЧ отнесен к новой в клинической неврологии группе анти-GAD ассоциированных заболеваний.
В клинической картине выделяют два основных симптома, характерных для СРЧ: гипертонус осевых мышц – повышение тонуса сгибателей и разгиба- телей аксиальных мышц-антагонистов и эпизодические болезненные мышечные спазмы.
В основе этих проявлений лежит одновременное сокращение мышц-агонистов и мышц-антагонистов. Гипертонус паравертебральных мышц поясничного отдела позвоночника приводит к формированию гиперлордоза.
Предположительно, в основе клинических проявлений СРЧ лежит ГАМК-ергическая недостаточность: первичное поражение центрального двига- тельного нейрона, недостаточность центральных нисходящих тормозных влияний и, как следствие, гипервозбудимость сегментарного аппарата спинного мозга обусловливают такие клинические проявления, как гипертонус мышц и усиленная стартл-реакция.
Помимо выявляемого клинически гипертонуса мышц при СРЧ происходят структурно-функциональные изменения мышечной ткани. Они связаны со снижением содержания в мышцах титина и небулина – белков цитоскелета, обеспе- чивающих основные эластические свойства мышц. Предположительный механизм таких структурно- функциональных изменений мышц связан с избыточным накоплением ионов кальция в ответ на недо- статочность ГАМК-ергической системы.
Для больных СРЧ характерна повышенная чувствительность к внешним стимулам. Эпизоды болезненных мышечных спазмов провоцируются внешними раздражите- лями, такими как резкий звук, прикосновение.
Лечение:
Патогенетическое
-IgG
-Плазмафарез
-ГКС -пульс-терапия метилпреднизолоном 1мг/кг