синдром, характеризующиеся снижением насыщения гемоглобина железом с последующим снижением содержания гемоглобина в эритроцитах, угнетением эритропоэза и развития гипохромной, микроцитарной анемии.
К гипохромным микроцитарным анемиям также относят: анемию хронических заболеваний, нарушение синтеза глобина( талассемия), нарушение синтеза порфириннового кольца ( сидеробластная анемия, интоксикация свинцом)
Функции железа в организме:
1.Транспорт кислорода-гемоглобин, миоглобин
2.Процессы окисления, энергетический обмен: цитохромы, каталазы
3.Дыхательная цепь МХ-сукцинатдегидрогеназа
4.Инактивация свободных радикалов-ксантиноксидаза
5.Синтез ДНК: рибонуклеотидредуктаза
65-70% железа в составе гемоглобина
25-30%-в составе ферритина
0.1-0.2-трансферрин
8-10%- миоглобин и железосодержащие ферменты
Трансферрин- транспортная форма железа (3), при увеличении>>истинный дефицит железа
Ферритин- запас железа, функционирует как оксидаза, переводит железо(2)>>(3)
Норма: от 23 до 360 мкмоль/л, повышение при АХЗ, первичной и вторичной перегрузке железа
Поступление и транспорт железа в организме:
С пищей в сутки поступает 10-20 мг железа, но всасывается только 1-2 мг
Процесс всасывания происходит в 12пк, затем транспортируется с помощью трансферрина.
Регуляция
1.Алиментарная-высокий уровень железа в пище подавляет экспрессию DMT1
2.Депо регуляция
Всасывание регулируется в зависимости от его запасов в организме
3.Эритропоэтиновая регуляция
от потребности для эритропоэза
Диагностика:
в норме
Обязательно смотрим уровень сывороточного железа, ферритин, трансферрин, коэффициент насыщения трансферрина железом
Лечение:
Цель: ферритин > 40-60 мкг/л