💡Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с поражением височной кости. Клинический случай.

💡Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с поражением височной кости. Клинический случай.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) – редкое (4-5 случаев на 1 млн детского населения) заболевание, вызванное неконтролируемой пролиферацией антиген-презентирующих дендритных клеток Лангерганса (внутриэпидермальные макрофаги), находящихся в эпителиальных тканях. ГКЛ встречается преимущественно у детей в возрасте 1-4 лет; смертность пациентов достигает 50%.

Заболевание характеризуется высокой гетерогенностью клинических симптомов. У 80% детей наблюдается поражение костей черепа, таза, ребер и бедренных костей; в 20-30% случаев в патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы, гипофиз, легкие, реже – печень, селезенка, костный мозг, ЖКТ и ЦНС.

📝Клинический случай

Пациентка, 4 года, поступила с жалобами на нарушения походки и частые падения в течение последних 5 дней.

При общем медицинском осмотре ребенок объективно здоров, развитие соответствует возрасту. Показатели клинического анализа крови в норме.

🗓Анамнез

В течение последних 3 месяцев у ребенка наблюдались «проблемы с ушами»: диагностирован острый средний отит с выпотом и перфорацией барабанной перепонки; при системном и местном применении антибиотиков выпот уменьшался, но не исчезал полностью. Родители также отмечали небольшую задержку языкового развития (ребенок воспитывался на двух языках).

🔬Микроскопическое исследование

В левом ухе выпота не обнаружено, барабанная перепонка цела, без признаков воспаления. С правой стороны наружный слуховой проход заблокирован полипами и секретом. Барабанная перепонка не видна даже после интенсивной очистки наружного слухового прохода. Нистагм не выявлен. Функция лицевого нерва интактна.

🩻Компьютерная томография (КТ) головы и височных костей

Обнаружены признаки остеолиза височной кости с обеих сторон, включая оба сосцевидных отростка, оба верхних и латеральных полукружных канала и правый наружный слуховой проход; остеолитическое поражение в дорсальных отделах левой теменной кости, прилегающей к затылочной кости. Выявлены гипертрофированные аденоиды и слегка отечная слизистая оболочка придаточных пазух носа.

Морфологические признаки поражения костей на КТ расценивались как очень подозрительные на лангергансоклеточный гистиоцитоз или метастатическую нейробластому.

👂🏻Аудиологическое исследование: выявлена глубокая тугоухость, близкая к глухоте, на правое ухо при нормальном слухе на левое ухо.

🔎Биопсия из правого наружного слухового прохода: обнаружена мягкая, розоватая, местами сероватая, полиповидная ткань с включениями хрящевых фрагментов.

🔬Гистопатологическое исследование тканей правого наружного слухового прохода: выявлено гранулематозное воспаление и некроз без патологических клеток Лангерганса, эозинофилии (которая может наблюдаться при ГКЛ) или злокачественных клеток.

Дифференциальная диагностика подострого и хронического остеолитического мастоидита/остеолитического поражения височной кости, анализы крови и мочи, рентгенограмма грудной клетки и кожные пробы на туберкулез не позволили установить окончательный диагноз. После повторной оценки гистопатологических данных и обсуждения с патологоанатомами была взята вторая биопсия пораженной кости вместе с биопсией гипертрофированных аденоидов.

❗️Во время операции кость черепа (включая надкостницу) оказалась полностью остеолитической, а образовавшийся остеолитический костный дефект был заполнен мягкой некротизированной тканью. ГКЛ был подтрвежден морфологически и иммуногистохимически положительным окрашиванием на CD1a и CD 207 (Langerin).

Источник: vor der Holte A.P., Welkoborsky´H-J. Case report: Langerhans cell histiocytosis of the temporal bone in children: Challenging diagnosis of a rare disease with some pitfalls // Clinical Case Reports. 2022. DOI: 10.1002/ccr3.6057

© 2022 The Authors. Clinical Case Reports published by John Wiley & Sons Ltd.

#онкология #онконастороженность #педиатрия