Деменция — это состояние, для которого характерно снижение когнитивных функций (в первую очередь памяти, а также мышления, понимания, речи) в большей степени, чем это ожидается при нормальном старении. Эти изменения прогрессивно и неуклонно приводят к снижению или утрате способности выполнять ежедневные действия.
Результаты последних эпидемиологических исследований свидетельствуют, что в мире насчитывается около 55 млн человек с деменцией, и ежегодно регистрируется не менее 10 миллионов новых случаев заболевания. Ожидается, что к 2050 году мировое число случаев деменции достигнет 131 млн человек. Деменция входит в число основных причин смерти у пожилых, так болезнь Альцгеймера занимая 5 место в общей структуре смертности у пациентов старше 65 лет в развитых странах
Также следует знать о существовании смешанной деменции (боле одного типа деменции). Наиболее частым сочетанием является болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция.
Выделяют и редкие типы деменции, причиной которой является прионная болезнь (например, болезнь Крейтцфельда-Якоба), употребление различных лекарств (например, бензодиазепины), травма головного мозга.
Патофизиология
В большинстве случаев в головном мозге происходит накопление нативных белков:
· При болезни Альцгеймера происходит отложение амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубков гиперфосфорилированного белка тау в нейронах, что способствует их дегенерации
· При деменции с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона происходит внутриклеточное накопление нерастворимых агрегатов белка альфа-синуклеина (тельца Леви)
· При фронтотемпоральной деменции в результате различных мутаций происходит отложение белка TDP-43 и гиперфосфорилированного белка тау в лобной и височной долях
Другими патофизиологическими механизмами выступают:
· Генетические мутации при болезни Гентингтона (аутосомно-доминантное наследование)
· Цитотоксическое повреждение головного мозга при употреблении психоактивных веществ (классический пример, длительное употребление алкоголя в высоких дозах)
· Ишемическое повреждение головного мозга, приводящее к сосудистой деменции
· Активация макрофагов и воспаление токсического генеза при ВИЧ-инфекции
· Изменение формы клеточных прионных белков (неправильное сворачивание), лежащее в основе прионных болезней.
Клиническая картина
К типичным симптомам при деменции можно отнести:
- На ранней стадии: минимальное или умеренное снижение памяти (забывчивость в отношении текущих событий), поиск нужных слов, потеря счета времени, нарушение ориентации в знакомой местности
- На средней стадии: забывчивость в отношении недавних событий и имен знакомых людей, нарушение ориентации в собственном доме, нарушения речи, нарушения поведения (бесцельное хождение, задавание одних и тех же вопросов), потребность в помощи в уходе за собой и обслуживании.
- На поздней стадии: трудности в узнавании близких, потеря ориентации во времени, пространстве и собственной личности, трудности в передвижении, возрастающая потребность в помощи для ухода за собой и обслуживании, изменения поведения и настроения, которым могут сопутствовать агрессия (физическая и вербальная).
Атипичными симптомами деменции выступают:
- При деменции с тельцами Леви: зрительные галлюцинации (обычно четкие и детальные), нарушение REM-стадии сна (разговоры или крики во время REM-стадии сна, моторные выражения снов), симптомы паркинсонизма (брадикинезия, тремор в покое, мышечная ригидность), колебания функции мозга, в частности бодрствования и внимания
- При фронтотемпоральной деменции: нарушение поведения, включая расторможенность и апатию
- При болезни Крейтцфельда-Якоба: миоклонус, нарушение зрения, атаксия
- При болезни Гентингтона: хорея, раздражительность и депрессия (уже на ранней стадии)
- При деменции при болезни Паркинсона: симптомы паркинсонизма, зрительные галлюцинации и бред (чаще на поздней стадии).
Список литературы:
Arvanitakis Z, Shah RC, Bennett DA. Diagnosis and Management of Dementia: Review. JAMA. 2019 Oct 22;322(16):1589-1599.
Emmady PD, Schoo C, Tadi P. Major Neurocognitive Disorder (Dementia) [Updated 2022 Nov 19]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-.
Mackenzie IR, Neumann M. Molecular neuropathology of frontotemporal dementia: insights into disease mechanisms from postmortem studies. J Neurochem. 2016 Aug;138 Suppl 1:54-70.
Arvanitakis Z, Shah RC, Bennett DA. Diagnosis and Management of Dementia: Review. JAMA. 2019 Oct 22;322(16):1589-1599.