И кто сегодня пожаловал к Старине? Мужчина 50 лет, признался, что был заядлым курильщиком (ИК 30 пачка-лет), но 5 лет назад бросил из-за усиления одышки. Еще раньше, около 10 лет назад, стал отмечаться, что помимо его "обычных" проявлений бронхита с утра стал все чаще беспокоить кашель с гнойной мокротой, а дышать даже в покое стало тяжелее. Обратился за помощью, выставлен диагноз ХОБЛ, назначен беродуал. Однако, симптомы прогрессировали.
После госпитализации в больнице города N в мокроте обнаружен Ps.aeruginosa - у пациента заподозрен гистиоцитоз Х с поражением лёгких, который, однако, в дальнейшем не подтвердился (посмотрите КТ - ведь правда, кисты отсутствуют). Три года назад дышать стало совсем тяжело и наряду с базисной терапией пришлось подключать оксигенотерапию по 4-9 часов в сутки, тогда же был включен в лист ожидания по трансплантации лёгких.
Сейчас госпитализирован из-за повышения Т тела до 37,5 С, сильной слабости и одышку при минимальной нагрузке. Почти постоянно использует кислородный концентратор - около 6 литров увлажнённого 02, на этом фоне сатурация кислорода 92%, ЧДД 22/мин. Над всей поверхностью лёгких - сухие хрипы. В анализах крови минимальный ацидоз (pH 7,33), небольшой эритроцитоз до 5,7, лейкоциты в норме (8,3), повышение СРБ до 34,4 мг/л. На РГ ОГК - деформация лёгочного рисунка, которая нарастает к базальным отделам с формированием кольцевидных структур, а по данным КТ мы видим множественные бронхоэктазы (варикозные, мешотчатые), выраженность которых максимальная в базальных отделах. Между деформированными просветами бронхов в н/д - зоны консолидации лёгочной ткани, что соответствует обострению бронхоэктазов и формированию пневмонии. Также обратите внимание, что легочная ткань неоднородной пневматизации за счет эмфиземы - вздутые участки хорошо видны, да и ретростернальное пространство расширено, а в некоторых отделах легкое даже пролабирует в межреберные промежутки (стрелки).
Конечно, такие выраженные бронхоэктазы только лишь в рамках ХОБЛ появиться не могли - обычно, это цилиндрические бронхоэктазы, гораздо менее распространенные. Скорее всего, у пациента имелись врожденные причины развития таких БЭ - например, дефицит А1-антитрипсина или другие предпосылки, а курение стало усугубляющим фактором. Интересно, что клинический дебют БЭ у пациента довольно поздний, но компенсаторные возможности организма у всех разные.
Сейчас основная задача - купирование обострений хронической легочной инфекции (в т.ч. синегнойной палочки), пока пациент ожидает трансплантацию. Наряду с муковисцидозом, ИЛФ, БЭ - одно из частых показаний к трансплантации лёгких. Кстати, перед операцией пациентов обязательно проверяют на наличие микобактериальной инфекции!
